Перейти к верхней панели

Миопатия ландузи

Миопатия — хронические прогрессирующие нервно-мышечные заболевания, характеризующиеся первичным поражением мышц. Это группа мышечных заболеваний, которые не связаны с нарушением нервной проводимости или нервно-мышечных соединений. Почему развивается миопатия, каким образом ее диагностировать и лечить?

Миастения Гравис

Греческий термин миастения переводится как «мышечная слабость», а гравис как «серьезный». Миастения Гравис – это заболевание, характеризующееся выраженной мышечной слабостью и утомляемостью. При миастении Гравис происходит нарушение передачи импульса с нервного волокна на мышечное. В основе болезни лежит выработка аутоантител, которые блокируют присоединение нейромедиатора ацетилхолина к мышечной мембране в нервно-мышечном синапсе.

Симптомы

Мышечная слабость изменяется в течение дня, обычно менее выражена утром и нарастает во второй половине дня и к вечеру. Ранние признаки заболевания – это опущение века(птоз), двоение в глазах, слабость лицевой мускулатуры, нарушение глотания, жевания, снижение силы в руках и ногах. Заболеванию подвержены мужчины и женщины, причем у женщин диагноз чаще ставится в возрасте до 40 лет, а у мужчин после 60 лет.

Как ставится диагноз?

Диагноз миастении ставится врачом на основе анализа крови и электронейромиографии. При необходимости назначается компьютерная томография грудной клетки для оценки размеров и состоянии вилочковой железы в качестве поиска возможной причины заболевания (выработка аутоантител).

Лечение

В лечении миастении Гравис используют антихолинэстеразные препараты (Пиридостигмин или Калимин) и препараты, подавляющие иммунную систему (преднизолон и другие). Удаление вилочковой железы (тимэктомия) выполняется, когда медикаментозная терапия малоэффективна. Также в лечении могут использоваться плазмаферез и иммуноглобулины.

Синдром Ламберта-Итона

Синдром Ламберта-Итона – это синдром мышечной слабости и утомляемости, развивающийся из-за аутоиммнунного процесса. Обычно причиной синдрома является злокачественный онкологический процесс, чаще всего, рак легких. Поэтому при постановке диагноза синдрома Ламберта-Итона пациенту всегда показано дообследование с целью онкопоиска.

Симптомы

Симптомы болезни чаще всего связаны со слабостью мышц плеч, бедер, шеи, глотательной, дыхательной мускулатуры, а также мышц гортани и мышц, связанных с речевой артикуляцией. Ранние признаки синдрома Ламберта-Итона – это, как правило, сложности с ходьбой по лестницам вверх, вставание из положения сидя, поднятие рук выше головы. Иногда нарушаются вегетативные функции, проявляющиеся сухостью во рту, импотенцией.

Почему возникает синдром Ламберта-Итона?

Причиной являются антитела, вырабатываемые самим организмом(похожий аутоиммунный конфликт наблюдается и при миастении Гравис). В частности, антитела разрушают нервные окончания, нарушая тем самым регуляцию количества высвобождаемого нейромедиатора. Когда количество нейромедиатора недостаточно, мышцы не могут сокращаться. Болезнь не является наследственной, страдают преимущественно молодые люди до 40 лет. Распространенность заболевания 1 на 1000000 человек. У 40% больных синдромом Ламберта-Итона обнаруживают рак.

Как диагностируют синдром Ламберта-Итона?

Диагностика включает в себя анализ крови на антитела, тестовое введение антихолинэстеразного препарата, электронейромиографию.

Лечение

Наиболее эффективной мерой является удаление злокачественной опухоли, найденной в организме. Симптоматическая терапия включает препараты, увеличивающие высвобождение или количество нейромедиатора ацетилхолина, действующего в синаптической щели (калимин, 3,4-диаминопиридин). Также используются препараты, подавляющие иммунную систему (преднизолон и др.), плазмаферез и иммуноглобулины.

Классификация миопатий

Миопатии разделяют на две большие подгруппы — первичные и приобретенные.

Первичные миопатии обусловлены генетическими нарушениями. Для них характерно постепенное прогрессирующее течение. Известные наследственные миопатии — ювенильная миопатия Эрба, миопатия Дюшенна, плече-лопаточно-лицевая миопатия Ландузи-Дежерина, болезнь Помпе (для которой доступна патогенетическая терапия)1.

К первичным относятся дистальные формы (дистальная мышечная дистрофия). Это группа редких прогрессирующих генетических нарушений, при которых происходит истощение (атрофия) и слабость мышц, удаленных от центра тела, — мышц рук и ног. К ним относится дистальная миопатия Миоши, дистальная мышечная дистрофия с вакуолями «в оправе» (Нонака), Веландера, Лейна, тибиальная мышечная дистрофия Удда, другие2.

Первичные формы связаны с одной или более генетической мутацией, которые ответственны за появление дефектов в белках, обеспечивающих мышечный тонус и сокращение, а также некоторых ферментов. Например, одна из самых распространенных наследственных форм, миопатия Немалина, обусловлена мутациями в 10 генах. Все они имеют отношение к выработке белков3. Еще одно редкое заболевание, болезнь Помпе обусловлена врожденной недостаточностью фермента и связанного с этим накоплением гликогена в мышечных тканях.

Дефектный ген может наследоваться рецессивно или доминантно, иногда он наследуется сцеплено с Х-хромосомой.

Приобретенные миопатии разделяют на воспалительные (дерматомиозит, полимиозит), инфекционные, метаболическое, эндокринные, лекарственные, токсические. Они развиваются на фоне сопутствующих заболеваний и патологических состояний, например:

  • Приема лекарственных препаратов (глюкокортикостероиды);
  • Приема алкоголя;
  • Поступления в организм токсинов (токсическая форма);
  • Эндокринных расстройств (нарушение функции щитовидной железы и др.);
  • Авитаминозов;
  • Сердечной недостаточности;
  • Нарушения работы печени;
  • Злокачественных заболеваний, др.

Причины заболевания

Заболевание, в зависимости от типа, имеет различные причины.

Воспалительные формы развиваются на фоне аутоиммунных реакций — нарушения работы иммунной системы, из-за которого организм «атакует» собственные ткани, органы. Некоторые воспалительные формы связаны с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, узелковым полиартериитом4.

Инфекционными причинами могут становиться вирусы, бактерии и другие возбудители, например:

  • Трихинеллы;
  • Токсоплазмы;
  • ВИЧ-инфекция;
  • Вирусы Коксаки;
  • Вирусы гриппа;
  • Бактерии рода Borrelia-возбудители болезни Лайма;
  • Золотистые стафилококки.

Лекарственные миопатии могут развиваться на фоне приема ряда препаратов:

  • Глюкокортикостероиды;
  • Ловастатин, другие статины — препараты, снижающие уровень холестерина;
  • Колхицин — противоподагрическое средство;
  • Амиодарон — препарат, применяемый при сердечных аритмиях.

Как проявляется болезнь?

При первичных формах первые признаки заболевания проявляются обычно в детском или юношеском возрасте. Типичный симптом, по которому можно заподозрить заболевание у ребенка, — мышечная слабость. Этот признак характерен для всех форм. Обычно слабость носит симметричный характер, то есть наблюдается в симметричных мышцах. На начальных стадиях слабость может быть незначительной, но постепенно ее выраженность увеличивается.

С прогрессированием заболевания снижается качество жизни: для больного становятся сложными, трудновыполнимыми даже привычные нагрузки. Появляются трудности при ходьбе, подъеме по лестнице. Из-за дистрофии мышц может нарушаться осанка, появляться искривление позвоночника, например, поясничный лордоз, кифоз, сколиоз, прогрессирующие со временем. При этом голова и живот больного выпячиваются вперед, плечи опускаются, формируются крыловидные лопатки3.

При поражении проксимальных, расположенных ближе к центру тела мышц появляются сложности с подъемом со стула, выходом из ванны, подъем по лестнице, расчесыванием волос или бритьем. Наблюдается «утиная» походка — пациент передвигается, раскачиваясь в стороны.При слабости в кистях у человека появляются трудности при выполнении высокодифференцированной работы (письмо, игра на музыкальных инструментах, токарное дело и др.). Слабость стоп проявляется формированием полой стопы, шлепающей походкой.При некоторых формах, например, миопатии Немалина, иногда при болезни Помпе, появляется слабость дыхательных мышц, что приводит к повышению риска легочных инфекций. К тому же ухудшается снабжение кислородом, из-за которого могут страдать мозг, сердце, другие органы4.

Наряду с мышечной слабостью снижаются сухожильные рефлексы, возникают мышечные спазмы или сокращения, ограничение подвижности сустава — контрактура3.

Отдельные виды миопатий: клиническая картина и особенности

Дистальная миопатия Миоши — самая распространенная дистальная форма, хотя точное число больных пока установить невозможно. Имеет аутосомный тип наследования. Основные клинические признаки — прогрессирующая мышечная слабость, атрофия отдельных мышц. Чаще заболевание проявляется в подростковом возрасте, изредка — после 40 лет. В первую очередь поражаются стопы, голени.

Характерные жалобы в начале манифестации заболевания — трудности при вставании на пальцы, слабость при ходьбе на носках. Вскоре икроножные мышцы начинают атрофироваться, иногда очень значительно уменьшаясь в объеме всего за несколько дней. Постепенно слабость появляется в мышцах задней поверхности бедра, ягодиц, запястий, пальцев. Болезнь прогрессирует медленно, инвалидизация наступает обычно через несколько десятков лет после появления первых признаков5.

Мышечная дистрофия Дюшенна — одна из наиболее распространенных наследственных форм. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Развивается только у мальчиков. Симптомы появляются в возрасте 2-5 лет. Клинические признаки — быстрая утомляемость, трудности при подъеме по лестнице, частые падения, прогрессирующая слабость мышц, атрофия — мышечная ткань заменяется фиброзом или жировой тканью. У детей развивается гиперлордоз поясничного отдела позвоночника, контрактуры крупных суставов. Поражаются внутренние органы. Больные теряют возможность передвигаться самостоятельно в 7-13 лет6. Для мышечной дистрофии Дюшенна характерен очень высокий уровень КФК (кретинфосфокиназы), выше 2000 Ед/л.

Болезнь Помпе — редкое прогрессирующее нервно-мышечное заболевание, передается по аутосомно-рецессивному типу. Связана с дефицитом лизосомального фермента альфа глюкозидазы, вследствие чего в клетках накапливается гликоген, поэтому заболевание относят к лизосомным болезням накопления. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией скелетной, дыхательной, и, в основном, у младенцев — сердечной мышечной ткани. Болезнь Помпе может развиваться в любом возрасте, в том числе и у взрослых. Основные проявления — мышечная слабость, атрофия мышц. Это приводит к нарушению походки, сложностям при ходьбе, подъеме по лестнице, гиперлордозу. Дыхательные симптомы проявляются одышкой при незначительных нагрузках, частыми инфекциями верхних дыхательных путей, легких. Болезнь Помпе — одна из немногих наследственных патологий, для которой разработана заместительная терапия, позволяющая замедлить прогрессирование заболевания и улучшить качество жизни пациентов7.

Дистальная мышечная дистрофия Нонака наследуется по аутосомному рецессивному типу. Симптомы начинаются в 20-30 лет с поражения передних большеберцовых мышц. Через несколько лет нарушается функция стопы, затем поражаются мышцы бедер и подвздошно-поясничные мышцы. Больным становится сложно подниматься по лестнице, вставать со стула. Вскоре присоединяется слабость сгибателей шеи, плечевого пояса, кистей. Через 13 лет после начала больные не могут самостоятельно передвигаться8.

Организации и сообщества, посвящённые ЛЛПМД. Регистры пациентов с ЛЛПМД

На сайте TREAT-NMD вы сможете найти подробную информацию о международных организациях, занимающихся лице-лопаточно-плечевой мышечной дистрофией Ландузи-Дежерина: http://www.treat-nmd.eu/FSHD/overview/. Также на этом сайте вы сможете найти международные регистры пациентов.

Почему нужно регистрироваться в реестре?

По мере того, как разрабатываются новые препараты, появляется необходимость их тестирования в клинических условиях, и иногда требуются годы, чтобы найти необходимое количество пациентов для исследований, поскольку мышечные дистрофии являются редким (орфанным) заболеванием.

Для этого в разных странах ведутся реестры (регистры) пациентов — базы данных по генетической и клинической информации о людях, страдающих нервно-мышечными заболеваниями и желающих ускорить процесс исследований. Реестр позволяет специалистам получить информацию о состоянии и количестве больных определённым заболеванием. Данная информация способствует развитию и улучшению стандартов лечения пациентов. Он используется, чтобы найти участников для проведения клинических испытаний, а также помочь специалистам получить больше информации о заболевании.

Как диагностировать миопатию?

Чтобы установить диагноз, одной клинической картины недостаточно, однако появление характерных признаков заболевания должно стать поводом для глубокого обследования пациента.

При подозрении на врожденную миопатию необходимо проведение молекулярно-генетических методов исследования. Без них установить окончательный диагноз невозможно.

Кроме того, обследование включает3:

  • Биохимический анализ крови, который помогает оценить уровень ферментов, АЛТ, АСТ, КФК (креатинфосфокиназы), лактатдегидрогеназы и др.;
  • Электромиографические, электронейромиографические методы исследования — первые помогают оценить потенциалы, которые возникают в скелетных мышцах при возбуждении мышечного волокна, а вторые определить функциональное состояние мышц и периферических нервов;
  • Биопсия мышечного волокна, с ее помощью можно выявить атрофические, разрушительные процессы;
  • Иммунобиохимические, иммуногистохимические исследования, необходимые при подозрении на аутоиммунную патологию.

Лечение миопатий

В настоящее время патогенетической терапии для большинства миопатий не существует, однако разрабатываются методы генной и клеточной терапии, а для миопатий, связанных с болезнями накопления, — терапия, позволяющая замещать недостаточность фермента в организме. Для некоторых заболеваний лечение уже доступно. К ним относятся болезнь Помпе.

Помимо патогенетического лечения проводятся симтоматическая терапия. Она включает различные классы препаратов, усиливающих процессы обмена веществ, увеличивающих мышечную силу, поддерживающих нормальную работу нервной системы, головного мозга, сердца, органов пищеварения3.

Немедикаментозное лечение включает целый ряд терапевтических методик, направленных на улучшение качества жизни, социализации. К ним относится лечебная физкультура, физиотерапия, психологическая реабилитация, массаж, другие.

Прогноз наследственных миопатий может быть различным. Крайне важна своевременная диагностика.

Справочная литература

Диагностика и лечение прогрессирующих мышечных дистрофий

Обследование пациента включает в себя:

  • электронейрографию;
  • электромиографию;
  • биохимические анализы мочи и крови;
  • биопсию мышц и др.

Молекулярно-генетическое обследование на предмет наличия врожденных и наследственных форм прогрессирующих мышечных дистрофий можно пройти в медико-генетическом центре «Геномед».

С помощью панели «Нервно-мышечные заболевания» можно исследовать все описанные для ПКМД гены одновременно.

Лечение таких заболеваний основано на симптоматической терапии, направленной на улучшение метаболизма мышечной ткани. Медикаментозную терапию дополняют физиотерапией, ЛФК, массажем.

Содержание страницы о миопатии Ландузи-Дежерина

  • Общее описание ЛЛПМД (перевод материалов MDA.org)
  • Диагностика ЛЛПМД (список клиник и врачей)
  • Организации и сообщества, посвящённые ЛЛПМД. Регистры пациентов с ЛЛПМД
  • Полезные материалы о ЛЛПМД
  • День осведомлённости о ЛЛПМД
  • Статьи о ЛЛПМД на нашем сайте

Уважаемые посетители!

1. Согласие

Вы находитесь на сайте Представительства «ВЕРВАГ ФАРМА ГМБХ & КО.КГ” (далее – Сайт). Посещение данного Сайта и пользование им осуществляются согласно настоящим Условиям использования сайта (далее – Условия) и в соответствии с применимым законодательством Украины. Настоящие Условия являются договором присоединения в соответствии с положениями статьи 634 Гражданского кодекса Украины. Посещая наш Сайт и работая с его содержанием, Вы полностью принимаете настоящие Условия, подтверждаете свое ознакомление с ними и принимаете на себя обязательства по их соблюдению. Если Вы не согласны соблюдать настоящие Условия, пожалуйста, немедленно прекратите использование Сайта. Настоящие Условия распространяются также на отношения, связанные с правами и интересами третьих лиц, не являющимися пользователями Сайта, но чьи права и интересы могут быть затронуты в результате действий пользователей Сайта.

2. Информация медицинского характера/условия

Информация о продукции на Сайте предоставлена Представительством «ВЕРВАГ ФАРМА ГМБХ & КО.КГ” (далее – Представительство) и предназначена исключительно для общих информационных целей. Данные о продукции, доступные на Сайте, не включают полную информацию медицинского характера. Если у Вас имеется какое-либо заболевание, Вам необходимо без промедления обратиться к своему лечащему врачу или иному специалисту в сфере здравоохранения. Вам следует всегда получать полную информацию о продукции (включая преимущества ее использования и возможные нежелательные последствия), обсуждая надлежащее ее применение непосредственно с медицинским специалистом. Информация может отличаться в зависимости от страны. В связи с этим необходимо сверять данные с местными источниками и регуляторными органами относительно информации, соответствующей Вашей стране.

3. Использование информации

Вы можете беспрепятственно знакомиться с материалами и информацией на Сайте, загружать и использовать материалы Сайта, включая любые тексты, изображения, аудио- и видеоматериалы, исключительно для личного некоммерческого использования. Если иное не предусмотрено законодательством Украины, любое воспроизведение, передача, копирование, тиражирование и использование информации в коммерческих целях запрещены без предварительного письменного разрешения Представительства. Вся информация, представленная на Сайте, защищена авторским правом, если не указано иное, и может быть использована только в соответствии с настоящими Условиями, а также с письменного согласия Представительства. Вы должны сохранять и воспроизводить каждое уведомление об авторском праве или иные уведомления о правах, содержащиеся в любой информации, которую Вы загружаете и используете.

4. Товарные знаки/интеллектуальная собственность

Настоящий Сайт может также содержать наименования продуктов, упоминания или ссылки на патенты, служебную информацию, технологии, процессы либо иные права собственности. Использование таких товарных знаков, патентов, секретов производства, технологий, продуктов, процессов и иных объектов прав интеллектуальной собственности без разрешения правообладателя является противозаконным и может предусматривать ответственность в соответствии с законодательством Украины.

5. Отказ от гарантий

Несмотря на то, что Представительство предпринимает значительные усилия, чтобы обеспечить точность и актуальность информации, информация может содержать технические неточности либо опечатки. Представительство оставляет за собой право вносить изменения, исправления и/или улучшения в размещаемую информацию, а также в продукты и программы, которые описывает данная информация, в любой момент и без уведомления. Представительство не делает каких-либо заявлений или заверений относительно точности любой информации. Представительство не несет ответственности за ошибки и упущения, которые могут иметь место на Сайте, или связанные с ними обязательства. Вся информация предоставляется «как есть». Представительство не гарантирует полноты и точности информации, размещаемой на настоящем Сайте, либо способов ее возможного использования. Соответственно посетители Сайта должны тщательно оценивать информацию. Ни Представительство, ни какая-либо третья сторона, участвующая в создании, размещении или предоставлении настоящего Сайта не несет ответственности ни за какие прямые, случайные, последующие, косвенные или штрафные убытки, а также упущенную выгоду или потерянные данные, вред чести, достоинству или деловой репутации, вытекающие из доступа к настоящему Сайту, его использования или невозможности его использования, а также из каких-либо ошибок или пропусков в содержании Сайта.
Представительство также не несет ответственности за ущерб, нанесенный вашему компьютерному оборудованию или иному имуществу, а также за возможное заражение их вирусами, потерю данных вследствие вашего посещения Сайта, пользования Сайтом и информацией, скачивания вами информации, и не несет обязательств в связи с перечисленным выше. Представительство оставляет за собой право прекратить работу настоящего Сайта в любой момент без уведомления и не неся в связи с этим каких-либо обязательств.

6. Информация, которую Вы предоставляете нам

При использовании данного Сайта Вы обязуетесь предоставлять только точную и полную информацию и поддерживать эту информацию в актуальном состоянии. В случае если Вы предоставите недостоверную информацию, или нарушите Условия, Представительство имеет право приостановить или прекратить предоставление вам услуг.
За исключением сведений, охватываемых нашей Политикой конфиденциальности, все сообщения и материалы, передаваемые вами на Сайт по электронной почте или иным образом, включая любые данные, вопросы, комментарии, предложения и т.п., не являются конфиденциальными либо служебными и не будут восприниматься в таком качестве. Информация, которую Вы передаете либо размещаете, может быть использована в любых целях, включая воспроизведение, раскрытие, передачу, опубликование, трансляцию и размещение в Интернет, но не ограничиваясь перечисленным выше. Более того, Представительство вправе, по собственному усмотрению и без всякой компенсации, использовать любые идеи, концепции, ноу-хау и методики, содержащиеся в сообщениях, направляемых вами на Сайт, в любых возможных целях, включая рекламу продуктов с использованием подобной информации, но не ограничиваясь этим.

7. Продукты, представленные на международном уровне

Настоящий Сайт может содержать информацию о продуктах и услугах, которые представлены на международном уровне, однако не каждый такой продукт или услуга доступен в любой стране. Ссылка на продукт или услугу на настоящем Сайте не подразумевает, что такой продукт или услуга являются или будут являться доступными по месту вашего нахождения. Определенные разделы настоящего Сайта могут быть предназначены исключительно для определенных видов пользователей или исключительно для аудиторий определенных стран. Ничто на настоящем Сайте не должно толковаться как продвижение или реклама какого-либо продукта или использования какого-либо продукта, которые не разрешены нормативно-правовыми актами в стране, резидентом которой Вы являетесь.

8. Ссылки на настоящий Сайт

Представительство не изучало веб-сайты третьих лиц, которые содержат ссылки на настоящий Сайт, и не несет ответственности за содержимое таких ссылок за пределами настоящего Сайта или любые другие сайты, связанные ссылками с Сайтом. Если Вы хотите на своем веб-сайте поставить ссылку на настоящий Сайт, Вы можете поставить ссылку только на домашнюю страницу. Вы не можете ставить ссылку на иные страницы настоящего Сайта без получения предварительного письменного согласия Представительства. Запрещается цитирование или использование одной или более частей настоящего Сайта на сайте любых третьих лиц без письменного согласия Представительства.

9. Ссылки на другие сайты

Ссылки на сайты третьих лиц могут быть предоставлены в интересах или для удобства посетителей настоящего Сайта. Если Вы решаете покинуть данный Сайт и перейти на сайт третьего лица, Вы делаете это на свой риск и с этого момента настоящие Условия больше не распространяются на Вас. Мы приложим усилия для того, чтобы, когда Вы покидаете настоящий Сайт, проинформировать Вас о том, что условия использования и принципы в отношении защиты конфиденциальной информации на сайте третьей стороны могут отличаться. Тем не менее, Представительство не принимает на себя никакой ответственности за ссылки с нашего Сайта на другие сайты, и, в частности, мы не несем ответственности за точность или законность содержимого таких сайтов. Мы не принимаем на себя никакой ответственности, вытекающей из нарушения или упущения в принципах в отношении защиты конфиденциальной информации третьих лиц.

10. Размещение информации на настоящем Сайте

Несмотря на то, что Представительство может время от времени контролировать или проверять обсуждения, чаты, посты и аналогичные сообщения на Сайте, Представительство не обязано этого делать и не принимает на себя никаких обязательств и никакой ответственности, вытекающих из содержимого любых таких сообщений, ни за какую-либо ошибку, клевету, клеветническое заявление, диффамацию, упущение, фальсификацию, рекламные материалы, непристойности, порнографию, сквернословие, раскрытие частной информации или неточности, содержащиеся в любой информации в таких сообщениях на Сайте. Вам запрещено размещать или передавать любой незаконный, рекламный, угрожающий, клеветнический, диффамационный, непристойный, скандальный, подстрекательский, порнографический или оскорбительный материал или какой-либо материал, который может составлять или стимулировать поведение, которое рассматривалось как бы нарушение законодательства Украины. Вы несете личную ответственность за любую информацию, которую размещаете на Сайте, сообщаете другим пользователям, а также за любые взаимодействия с другими пользователями, осуществляемые на свой риск.

11. Иные обязательства пользователей Сайта

Пользователям Сайта запрещается:
использовать программное обеспечение и осуществлять действия, направленные на нарушение нормального функционирования Сайта;
любым способом, в том числе, но не ограничиваясь, путем обмана, злоупотребления доверием, взлома, пытаться получить доступ к данным другого пользователя.

12. Последствия

Если нам станет известно о том, что Вы нарушили любое из настоящих Условий, мы можем незамедлительно предпринять необходимые действия, включая запрет пользоваться услугами, предлагаемыми Представительством и удаление любой информации, данных и содержимого, размещенного на Сайте данным пользователем, в любое время и без уведомления. Если нам причинен вред вследствие вашего нарушения, мы можем, по собственному усмотрению, требовать от Вас возмещения ущерба.

13. Пересмотр

Представительство вправе в любой момент пересмотреть настоящие Условия, обновив размещенную на Сайте информацию. Изменения вступают в силу с момента их размещения, если не предусмотрено иное. Вы обязаны соблюдать данные Условия, поэтому мы рекомендуем Вам периодически посещать настоящую страницу для ознакомления с действующими на данный момент Условиями. Продолжение использования Вами Сайта после внесения изменений и/или дополнений в настоящие Условия означает Ваше принятие и согласие с такими изменениями и/или дополнениями.

14. Действительность Условий

Если по тем или иным причинам одно или несколько положений настоящих Условий будет признано недействительным или не имеющим юридической силы, это не влияет на действительность остальных положений настоящих Условий.

6 Июн, 2020 | admin | No Comments

Write Reviews

Leave a Comment

Please Post Your Comments & Reviews

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *