Перейти к верхней панели

Диагноз мас кардиолог

Остеосаркома — это рак костей, дети им заболевают редко. В этом тексте Вы получите важную информацию о болезни, о её формах, как часто ею заболевают дети и почему, какие бывают симптомы, как ставят диагноз, как лечат детей и какие у них шансы вылечиться от этой формы рака.

Что такое остеосаркома?

Остеосаркома – это редкая злокачественная опухоль, рак костей. Эту болезнь медики считают сóлидной опухолью . Она возникает из мутировавших клеток костей. Так как опухоль вырастает в самих костях (костной ткани), поэтому её называют первичной опухолью костей. Этим она отличается от метастазов в кости , которые могут давать злокачественные опухоли, выросшие в других органах. Остеосаркомы бывают разных видов. Большинство из них очень быстро растёт и даёт метастазы по организму. Поэтому если их не лечить, то болезнь смертельна.

Как часто остеосаркома встречается у детей?

Если говорить о злокачественных опухолях костей, то остеосаркома – это самый частый вид рака костей. В Германии из миллиона детей и подростков младше 15 лет ежегодно остеосаркомой заболевает примерно 2 (иногда 3) ребёнка, то есть около 40 пациентов в год. В этом возрасте у детей среди всех видов рака остеосаркома составляет примерно 2,3%.

Правда, нужно сказать, что бóльшая часть заболевших детей – это дети старше 10 лет. Как правило, это подростки в период полового созревания (пубертатный период). Причём чем старше возраст ребёнка, тем чаще встречается у них остеосаркома. По статистике чаще всего остеосаркомой заболевают дети от 15 до 19 лет. Поэтому можно говорить о том, что именно в этом возрасте остеосаркома — это самый частый вид рака (более 5%). Девочки заболевают чаще всего в 14 лет, а мальчики – в 16 лет. Мальчики болеют чаще девочек.

В каких органах вырастает остеосаркома и как болезнь расходится по организму?

В основном остеосаркома вырастает в длинных трубчатых костях рук и ног, а именно в участках рядом с суставами (в медицине они называются метафиз костей). Более 50% всех остеосарком – это остеосаркомы вблизи коленного сустава.

Опухоль может охватывать только кости и костный мозг‎. Но чаще всего она переходит и на соседние мягкие ткани, например, на соединительные ткани, жировые ткани, мускулы и/или на ткани периферических нервов.

Примерно у 10-20% детей и подростков уже к моменту диагноза чётко видны метастазы‎ на снимках. Однако всегда надо исходить из того, что у абсолютно всех детей опухоль уже успела дать мельчайшие метастазы (их называют микрометастазы). И они ушли по кровеносной и лимфатической системе в другие органы. Их не видно на снимках только потому, что они действительно мельчайшего размера. Чаще всего остесаркомы дают метастазы в лёгкие (около 70 %), реже – в кости и другие органы. Но метастазы могут быть одновременно и в лёгких, и в костях.
Очень редко (у менее, чем у 5 % заболевших детей) опухоль с самого начала начинает расти сразу в разных костях. В этом случае говорят о многоочаговой форме болезни.

Какие микроскопические особенности есть у остеосаркомы? Какие бывают виды опухоли?

Типичной особенностью остеосаркомы является то, что опухолевые клетки (в отличие от здоровых клеток, из которых растут кости) начинают производить незрелую костную ткань (остеоид). Это значит, что хотя из них и вырастает основное костное вещество, но в нём нет кальцинирования. Уже только по этой черте можно отделить остеосаркому от других опухолей костей.

Кроме этого микроскопические особенности у остеосаркомы очень многообразны, поэтому биологические свойства опухоли иногда бывают очень разными. Большинство остеосарком у детей и подростков начинают очень быстро расти и давать метастазы, то есть являются высокозлокачественными. Лишь очень немногие формы являются низкозлокачественными или среднезлокачественными.

Всемирная Организация Здравоохранения (классификация ВОЗ‎) делит остеосаркомы в зависимости от их микроскопических особенностей на несколько типов:

  • классическая остеосаркома (высокозлокачественная)
  • телеангиэктатическая остеосаркома (высокозлокачественная)
  • мелкоклеточная остеосаркома (высокозлокачественная)
  • низкозлокачественная центральная остеосаркома (низкозлокачественная)
  • вторичная остеосаркома (как правило, высокозлокачественная)
  • параоссальная остеосаркома (как правило, низкозлокачественная)
  • периостальная остеосаркома (среднезлокачественная)
  • высокозлокачественная поверхностная остеосаркома (высокозлокачественная)

Чаще всего дети заболевают классической остеосаркомой. Это примерно 80-90 % всех случаев. Поэтому классификация ВОЗ‎ предлагает разделять эту группу на подвиды. Все остальные виды остеосарком встречаются редко (менее 5%). В плане лечения остеосаркомы обязательно учитывают степень её злокачественности.

Почему дети заболевают остеосаркомой?

Никто точно не знает, почему у детей появляется остеосаркома. Предполагают, что болезнь связана с интенсивным ростом детского организма, а также генетическими причинами.

Также говорят о некоторых факторах, при которых повышается риск заболеть остеосаркомой. Например, радиоактивное излучение, которое ребёнок получил во время лучевой терапии . Или определённые виды клеточного яда (цитостатик‎и), которые применяются в курсах химиотерапии для лечения некоторых форм рака. Они могут разрушать генетический материал клеток, из которых состоят кости. И в результате начинает вырастать опухоль кости.
Кроме того удетей и подростков с определёнными врождёнными наследственными болезнями, например, двусторонняя ретинобластома‎ или синдром Ли-Фраумени‎, риск заболеть остеосаркомой выше. Разные хронические костные болезни, такие, как, например, болезнь Педжета‎, также могут привести к остеосаркоме.

Но у большинства заболевших детей (90%) так и не удаётся найти ни одного из этих факторов риска.

Какие бывают симптомы болезни?

Чаще всего то место, где вырастает остеосаркома, болит и/или опухает.

Боли могут появляться спонтанно. Они становятся заметны при физической нагрузке. То место, где растёт опухоль, может припухать, быть горячим на ощупь, может покраснеть. Движения ребёнка затрудняются. И поначалу думают, что это последствия какой-то спортивной травмы или какого-то воспаления костной ткани. Иногда какая-то мелкая травма приводит к перелому кости в том месте, где растёт опухоль (врачи называют его «патологический перелом»). У некоторых детей (5%) этот перелом является первым симптомом, по которому находят саму болезнь. А болеть начинает только тогда, когда опухоль начинает расти внутри кости и окружающих её мягких тканях.

Если болезнь уже перешагнула начальную стадию, то могут появиться такие симптомы общего болезненного состояния, как высокая температура, потеря веса, слабость и/или утомляемость. От появления первых симптомов до того, как будет поставлен точный диагноз, может пройти от нескольких недель до месяцев.

Если у ребёнка/подростка появляются такие жалобы, как мы рассказали выше, это ещё не значит, что надо подозревать у него остеосаркому или какую-то другую злокачественную опухоль костей. Но мы всегда рекомендуем обращаться к опытному детскому врачу, если у детей начинают болеть кости. Именно потому, чтобы исключить подозрение на какой-то злокачественный процесс.

Как диагностируется остеосаркома?

Если после наружного осмотра ребёнка и в истории болезни у педиатра есть подозрение на злокачественную опухоль костей, врач выдаёт направление в клинику со специализацией по этой форме онкологии (детская онкологическая больница).
Потому что, если подозревают такую опухоль, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка злокачественная опухоль костей. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать прогноз‎.

Исследования по снимкам и образцов тканей: Подозрение на злокачественную опухоль костей чаще всего подтверждают рентген‎овские снимки. Дополнительно с помощью таких методов диагностики по снимкам как магнитно-резонансная‎ томография (МРТ) и компьютерная томография‎ (КТ) можно точно оценить размер опухоли, где именно она выросла, а также увидеть границы опухоли с соседними структурами (например, с мышцами и сухожилиями, или суставными сумками). Также на этих снимках можно хорошо находить так называемые «прыгающие» метастазы‎ («скип»-метастазы). Снимки МРТ (по сравнению со снимками КТ) дают более точную информацию о том, как опухоль выросла внутри костного мозга и в соседних мягких тканях. Поэтому на этапе начальной диагностики врачи предпочитают работать с ними, а также с рентгеновскими снимками костей. Чтобы окончательно подтвердить диагноз остеосаркомы, обязательно берут образец опухолевой ткани (биопсия‎), который исследуют разные специалисты.

Уточнение диагноза и поиск метастазов: Чтобы найти метастазы, делают рентгеновские снимки и компьютерную томографию лёгких, а также сцинтиграфию костей. Когда детей лечат по стандартизированным исследовательским протоколам, то им также проводят другую визуальную диагностику. Это могут быть, например, снимки ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография‎). Далее исследователи сравнивают, какие виды визуальной диагностики являются более информативными .

Исследования и анализы до курса лечения: До начала лечения у детей проверяют, как работает сердце (эхокардиограмма‎ – ЭхоКГ), проверяют слух (аудиометрия‎), почки и лёгкие, а также делают разные анализы крови. Если во время лечения наступают какие-то изменения, то их обязательно сравнивают с начальными результатами обследования. В зависимости от этого тактика лечения может корректироваться.

Как составляют план лечения?

После того, как поставили окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Специалисты, которые ведут пациента, составляют индивидуальную программу лечения (т.н. риск-адаптированное лечение), в которой учитываются определённые моменты. Их называют факторами риска (прогностические факторы‎‎), и от них зависит прогноз‎ болезни.

Важные прогностические факторы‎ у детей с остеосаркомой – это конкретный тип опухоли, где именно она выросла и насколько она уже успела распространиться по организму. Ответы на эти вопросы даёт та диагностика, о которой мы рассказали выше. Также большое значение имеет то, насколько опухоль можно удалить хирургическим путём (то есть полностью, или нет), и как болезнь отвечает на химиотерапию . Всё это учитывается, когда врачи составляют план лечения. Его цель – получить максимально эффективные результаты лечения.

Как лечат остеосаркому?

Детей с остеосаркомой всегда лечат с помощью операции (локальная терапия) и химиотерапии . Только в очень редких случаях, то есть детям с одним из видов низкозлокачествееной остеосаркомы, достаточно только хирургического вмешательства. В лечении не так важна лучевая терапия‎‎. Её могут назначить, если опухоль невозможно удалить полностью. В общей сложности курс лечения длится приблизительно от 9 до 12 месяцев.

Лечение делится на несколько этапов:

Химиотерапия до операции (предоперационный курс)

Как правило, лечение начинается с курса химиотерапии (около 10 недель). Этот курс может называться предоперационной химиотерапией, неоадьювантной химиотерапией, или индукционной химиотерапией. Его цель – уменьшить размер опухоли и убить её возможные метастазы‎. Это помогает сделать операцию более щадящей и более безопасной, и одновременно максимально эффективной. Кроме того химиотерапия способна убивать даже самые маленькие, ещё невидимые микрометастазы, и таким образом блокировать дальнейший рост опухоли.
Чтобы убить по возможности все злокачественные клетки, используют комбинацию из нескольких препаратов. Эти медикаменты задерживают рост клеток (цитостатик‎и). Они уже доказали свою наибольшую эффективность у детей с остеосаркомой. В первую очередь это такие препараты, как метотрексат, адриамицин и цисплатин. Дети получают цитостатик‎и за несколько курсов. В это время они лежат в больнице. В перерывах между курсами химиотерапии их обычно отпускают домой. Только если у ребёнка появляются тяжёлые побочные эффекты (осложнения), его снова кладут в больницу.

Операция

Сразу после окончания химиотерапии опухоль удаляют хирургическим путём (по возможности полностью). Если у ребёнка есть метастазы, их также удаляют во время операции, чтобы увеличить шансы на полное выздоровление. Сегодня хирургическая техника достигла такого прогресса, что в большинстве случаев удаётся удалять опухоль и при этом сохранять тот орган, в котором она выросла. То есть детям больше не ампутируют конечности.
После операции патолог‎ изучает удалённую остеосаркому. В своём заключении он должен оценить, насколько хорошо болезнь ответила на предоперационный курс химиотерапии. Для этого замеряется уровень оставшихся живых опухолевых клеток. Если он меньше 10%, то говорят о хорошем ответе на терапию. Таких результатов удаётся добиться примерно у половины всех детей с остеосаркомой.
Если опухоль и/или метастазы невозможно удалить полностью, то дополнительно могут назначить облучение‎ всей зоны опухоли.

Химиотерапия после операции (послеоперационный курс)

После операции дети получают те же цитостатики, о которых мы рассказали выше, ещё как минимум 18 недель (послеоперационный курс химиотерапии). К ним могут добавляться также другие препараты, например, ифосфамид, этопозид, интерферон альфа. Это зависит от того, как болезнь ответила на лечение (то есть на предоперационный курс химиотерапии) и по какой конкретно схеме/плану терапии лечат ребёнка. Также послеоперационный курс химиотерапии может проводиться несколько дольше.

Как лечат рецидивы?

У детей с рецидив‎ом болезни (также как и у детей с первичной остеосаркомой) опухоль и все её очаги необходимо полностью удалять хирургическим путём. Тогда есть шанс на полное выздоровление.
Если спустя больше двух-трёх лет после постановки диагноза остеосаркомы у ребёнка находят только единичные (изолированные) метастазы в лёгких, то иногда достаточно только хирургической операции. Во всех остальных случаях дети снова получают курсы химиотерапии. В них могут назначаться такие препараты, как карбоплатин, этопозид или ифосфамид. В тех ситуациях, когда возможна лишь паллиативная терапия‎, ребёнку могут назначать облучение. В целом прогноз‎ для детей с рецидивом неблагоприятный.

По каким протоколам лечат детей?

В мире во всех крупных лечебных центрах детей и подростков с остеосаркомой лечат по стандартизированным протоколам. В Германии такие программы/ протоколы лечения называются исследования оптимизации терапии‎. По ним лечат всех заболевших детей. Это клинические исследования, они контролируются. Их цель – увеличивать эффективность лечения (медики говорят о долговременной выживаемости). Одновременно они стремятся снижать осложнения от лечения и отдалённые последствия на организм ребёнка.

В Германии детей с остеосаркомой до июня 2011 г. лечили по протоколу EURAMOS 1. Этот протокол был разработан кооперированной научно-исследовательской группой по работе с остеосаркомой COSS (сокращение от названия группы «Cooperativen Osteosarkom-Studiengruppe»). Группа COSS была создана в германском Обществе Детских Онкологов и Гематологов (Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie, GPOH) и она тесно работает с другими ведущими исследовательскими группами. По этому протоколу работают многочисленные детские клиники и детские онкологические центры по всей Германии, а также клиники других европейских и северо-американских стран. Центральный исследовательский офис немецкой группы находится в клинике детской и подростковой медицины в госпитале Св. Ольги в городе Штуттгарт (руководитель: профессор др. мед. Штефан Билак).

Сейчас набор пациентов в исследование по протоколу закончен. Поэтому всех детей лечат по регистру COSS-Register, пока не откроется приём новых пациентов в новый протокол. Фактически лечение построено по всем клиническим рекомендациям из предыдущего протокола. Для тех детей, которые успели пройти приём (то есть до 30.06.2011 г.) в исследование по протоколу EURAMOS 1, и дальше работают все требования протокола.

Какие шансы вылечиться от остеосаркомы?

У детей и подростков с остеосаркомой прогноз‎‎ болезни зависит от нескольких причин. Главными из них являются: конкретный тип опухоли, где именно она выросла, насколько болезнь успела распространиться по организму к моменту постановки диагноза, как опухоль ответила на курс химиотерапии до операции, насколько возможным было полное хирургическое удаление опухоли.

За последние три десятилетия результаты лечения злокачественной остеосаркомы достигли большого прогресса, когда всех заболевших детей стали лечить по единым протоколам (исследования оптимизации терапии). Благодаря тому, что лечение стало комбинированным, особенно после введения интенсивных стандартизированных курсов полихимиотерапии, доля выздоравливающих составляет 60% — 70%. О благоприятном прогнозе обычно говорят, если опухоль была полностью удалена хирургическим путём и болезнь хорошо отвечала на курс химиотерапии.

Хорошие шансы на выздоровление у детей с опухолями рук или ног, которые не дали метастазы – около 70%. Но здесь очень важно, как болезнь отвечает на курс химиотерапии. Если хорошо (то есть у ребёнка после проведённого курса осталось меньше 10% живых опухолевых клеток), то это считается гораздо лучшим прогнозом по сравнению с тем, когда болезнь плохо отвечает на лечение. При плохом ответе сразу повышается риск рецидива. Шансы на то, что рецидива будет, составляют менее 50%.

Если у ребёнка опухоль выросла на туловище, или опухоль очень большого размера, то прогноз считается менее благоприятным, чем у детей с опухолями конечностей, или с небольшими опухолями. Если есть метастазы, то важно, где именно они находятся и можно ли их удалить. У детей с единичными метастазами в лёгких, которые можно хирургически удалить, шансы на выздоровление выше, чем у детей с метастазами в кости, или с многоочаговой остеосаркомой.

Необходимое замечание: когда мы называем проценты выздоровевших детей, это значит, что мы даём только точную статистику по этой форме рака у детей. Но никакая статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет. Сам термин «выздоровление» надо понимать прежде всего как «отсутствие опухоли». Потому что современные методы лечения могут обеспечивать долговременное отсутствие злокачественной опухоли. Но у них есть нежелательные побочные эффекты и поздние осложнения. Поэтому детям после лечения нужна реабилитация‎‎. Также им нужна ещё долгое время ортопедическая помощь.

Список литературы

Попробуем разобраться. Начнем по порядку

Беспокоиться? Нет уж, давайте вначале сходим к детскому кардиологу. Педиатр даст Вам направление, а в нем – ряд совершенно непонятных терминов и сокращений. Попытаемся их расшифровать.

  • Функциональная кардиопатия (ФКП) или ФИС – функциональные изменения сердца – является одним из наиболее часто встречающихся диагнозов в детской кардиологии. Использование этого термина не всегда оправданно. По сути дела, ФИС называют любой набор минимальных отклонений от нормы (по результатам клинического осмотра, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д.), которые нельзя объединить в какой-либо другой, более серьезный, диагноз.
  • ФСШ – функциональный систолический шум – в данном случае слово «функциональный» означает «не обусловленный каким-либо серьезным заболеванием», что чаще всего и встречается в педиатрической практике.

«Сердечный доктор» – специалист по болезням сердца и сосудов – осмотрит Вашего малыша. Спросит – нет ли каких специфических жалоб – как ест ребенок, не устает ли при сосании, не синеет ли, нет ли у него приступов одышки, как прибавляет в весе. Если чадо подросло и уже умеет говорить – нет ли болей в области сердца, сердцебиения, головокружений. Не было ли обмороков.

Поглядит внимательно – нет ли цианоза (синюшности), одышки, деформации грудной клетки, кончиков пальцев и ногтей, отеков, патологической пульсации сосудов. Проперкутирует (постучит) – не расширены ли границы сердца. Пропальпирует (прощупает) периферические сосуды, область сердца, печень и селезенку. Внимательно выслушает сердце – как и где шумит, каковы при этом сердечные тоны, куда проводится шум, нет ли каких-то сопутствующих звуков, посчитает частоту дыхания и пульса. И, скорее всего, скажет, что у Вашего малыша нет признаков недостаточности кровообращения (или нарушений гемодинамики, или сердечной недостаточности, что, в общем, почти одно и то же). Это значит, что в данный момент сердечко ребенка справляется со своей работой хорошо. Ура? Ура. Но расставаться с доктором еще рано. Скорее всего, он порекомендует провести необходимые дополнительные исследования. Зачем? А чтобы определить, откуда взялся этот шум, как наблюдать за ребенком, чего опасаться и в каком случае начинать лечить.

Идем на исследования

Для подтверждения МАРС у ребенка необходимо провести ряд исследований, и первым из них будет ЭКГ — регистрация электрических сигналов сердца на специальной пленке. Этим методом можно определить наличие нарушений ритма сердца, его проводимости и признаки избыточной нагрузки на разные отделы. Обычно при МАРС все изменения минимальны или не выходят за рамки возрастных норм.

Кроме этого нужно провести параллельное исследование шумов, называемое ФКГ — фонокар-диограммой. Это графическое отражение патологических шумов на бумаге, параллельно с записью ЭКГ. Это исследование позволят отдифференцировать функциональные шумы от органических, возни-кающих при пороках.

Самым основным в диагностике МАРС является, конечно, ультразвуковое исследование сердца — УЗИ. Этот метод позволяет визуально увидеть и саму аномалию, и степень нарушения кровотока, который она вызывает. Кроме этого, на УЗИ очень просто определить относится ли данное явление к пороку или нет.

Так как же себя проявляют МАРС?

В большинстве случаев МАРС никак себя не проявляют, и дети ничем не отличаются от своих сверстников. Реже основными жалобами малышей будут являться непостоянные боли в области серд-ца, аритмии, чувства перебоев в сердце, скачки артериального давления.

Часто аномалии сердца сочетаются с аномалиями строения нервной, мочевыделительной, пище-варительной системы, зрения, дыхания, скелета или кожи, могут быть некоторые особенности строения других органов — печени, желчного пузыря, почек.

В начале материала мы говорили, что МАРС относится к дисплазии соединительной ткани, а со-единительная ткань присутствует во всех органах и системах в большем или меньшем количестве. По-этому и проявления будут так называемыми системными, то есть на уровне всего организма. Они мо-гут быть от совсем минимальных до достаточно выраженных.

При внимательном осмотре скелета можно обнаружить удлинение конечностей относительно тела, вдавление грудины, сколиоз (искривление) нижне-грудного отдела позвоночника, различные формы плоскостопия, гипермобильность (избыточная подвижность) суставов. Самые часто встречающиеся сочетания с МАРС — это поликистоз почки, гастроэзофагальный рефлюкс (обратный заброс содержимого желудка в пищевод), перегиб желчного пузыря, мегауретер (расширение мочеточника).

Кроме того, МАРС часто сопровождают так называемые нейровегетативные расстройства — не-сбалансированно работает периферическая и центральная нервная система. Это может проявляться эну-резом, дефектами речи, вегето-сосудистой дистонией, нарушениями поведения. Однако все эти сочета-ния ни в коем случае не приводят к тяжелым нарушениям функции органов и систем и не ухудшают общую жизнедеятельность организма крохи.

Какие они бывают

Малых аномалий развития сердца достаточно много и иногда они трудно отличимы от пороков сердца с незначительными изменениями кровообращения в ранней стадии. Поэтому решать — требуют они хирургической коррекции и относятся к пороку или к МАРС, должен врач-кардиолог, после детального обследования. Есть такие пограничные состояния, при которых отнесение дефекта к той или иной группе зависит от размеров и клинических данных.

Малыми аномалиями принято считать:

  1. Пролапс клапанов сердца минимальной, первой степени — это состояние патологического прогибания, провисания створок из-за их избыточной растяжимости или слабости.
  2. Аномальное (не в тех местах, где нужно) расположение хорд сердца — своеобразных хрящевых нитей, которые придают прочность сердцу.
  3. Нарушения строения особых сердечных мышц — сосочковых мышц.
  4. Измененные количество или размер клапанов сердца, их зазубренность.
  5. Зачаточные клапаны синусов.
  6. Незначительные по размерам отверстия в межпредсердной или межжелудочковой перегородке, не закрывшиеся в первые полтора года жизни.
  7. Открытое овальное окно маленьких размеров, до 2-3 мм.
  8. Незначительное увеличение диаметра отходящих сосудов.
  9. Небольшие аневризмы перегородок сердца.
  10. «Порхающие» или ложные хорды.

С чего начать терапию?

Для того чтобы МАРС-синдром проявлялся минимально или не проявлялся вообще, нужно по-добрать оптимальный режим дня, адекватную возрасту и состоянию нагрузку, чередование занятий и отдыха. Многие родители считают, что ребенку с МАРС нужно резко ограничить нагрузки, что в корне неверно. После консультации с врачом можно в большинстве своем вообще никак не ограничивать ма-лыша в движении. Сердце правильно развивается тогда, когда ему дают адекватную нагрузку. Не нужно ни ограничений в активности, ни чрезмерных усилий. Если кроха изъявляет желание заниматься каким-либо видом спорта — предварительно проконсультируйтесь с кардиологом: возможна ли для него такая степень нагрузки, которую будут давать спортивные занятия. А вот обычных ежедневных нагрузок — прогулок на улице, катания на велосипеде, бега вполне достаточно для пра-вильного развития.

Для ребенка с МАРС-синдромом важно соблюдать режим дня, достаточно спать, правильно пи-таться, получая все положенные по возрасту питательные вещества и витамины. Важно изначально на-строить себя на длительное грудное вскармливание, это поможет крохе меньше болеть и сведет риск осложнений со стороны сердца в раннем возрасте к минимуму. Кроме этого, нужно правильно и вовре-мя ввести в питание ребенка прикормы, а в дальнейшем следить за поступлением в питание достаточного количества белковых продуктов и продуктов, богатых кальцием и магнием.

Малышам, имеющим неврологические проблемы и эмоционально неустойчивым, хорошо помогают работа с психологом и седативная терапия. Успокаивающим и общеукрепляющим действием кроме того обладают физиолечение — различные ванны, курортотерапия, массажи.

Наблюдение за такими малышами совместно осуществляют врач-педиатр и детский кардиолог. Сроки осмотров выбираются индивидуально — в зависимости от вида МАРС и наличия или отсутствия связанных с ним нарушений. Обычно для большинства малышей достаточно немедикаментозных мер либо нечастых курсов кардиотрофических (поддерживающих правильную работу сердца) препаратов.

Только единичные случаи МАРС могут потребовать хирургической коррекции. В таких случаях малыша направят к кардиохирургу для решения вопроса об объеме и сроке операции. Бояться этого не нужно — при МАРС очень редко делаются операции на открытом сердце. Обычно это так называемые эндоскопические операции — через небольшие проколы или через крупные сосуды в полость сердца вводится инструмент и исправляется дефект. Обычно в клинике малыши лежат недолго и после выписки ведут образ жизни обычных детей.

А если нужны таблетки?

Иногда бывают ситуации, когда врач порекомендует курс определенных препаратов. Основными в лечебных воздействиях являются препараты магния. Этот микроэлемент является компонентом соединительной ткани и потому улучшает ее строение и работу сердца. Выбор препаратов магния зависит от возраста пациента. Есть жидкие и таблетированные формы. Особо популярными являются «Магнерот» — он в дополнение содержит еще и оротовую кислоту, способствующую всасыванию и более полному усвоению магния, «Магне В6» в виде сиропа или в таблетках, «Калия оротат». Обычно рекомендуется 1-2 курса в год.

Вторым направлением терапии является кардиотрофическая — питающая сердечную мышцу. Это такие препараты, которые улучшают кровоснабжение и питание ткани сердца и других органов, влияют на метаболизм в организме и являются активными антиоксидантами. Обычно назначаются «Элькар», «Убихинон» или «Коэнзим Q10», «Кудесан», «Цито-мак». Кроме этих препаратов подобным эффектом обладают некоторые витамины — РР, В2, В1, лимонная и янтарная кислоты (препарат «Лимонтар»), биотин. Их назначают в виде поливитаминного комплекса или каждый отдельно курсами по 10-14 дней дважды в год.

В случае возникновения инфекций малышу рекомендуются превентивные (упреждающие развитие осложнений) курсы антибиотикотерапии, чтобы не допустить осложнений на сердце в виде эндокардита.

Показаны регулярные осмотры ЛОРа и стоматолога для санации очагов хронической инфекции — кариозные зубы, миндалины, аденоиды.

При наличии аритмий показано назначение антиаритмической терапии, но она подбирается ин-дивидуально в стационаре под контролем врача.

Проводятся курсы седативных препаратов, которые нормализуют работу нервной системы, снимают тревожность, повышенную нервную возбудимость и лечат неврозы.

Многие родители начинают волноваться, если в карточке у их ребенка появляется загадочное сокращение МАРС (или малые аномалии развития сердца). Такие аномалии были всегда, это не вновь появившиеся болезни. Испокон веков выявлялись различные отклонения в строении внутренних органов, в том числе и сердца — к сожалению, обычно уже посмертно. На сегодня МАРС выявляют у детей практически с рождения, это позволяет сделать довольно простой, информативный и безболезненный способ исследования — УЗИ сердца.

Популярной литературы об этом синдроме, объясняющей в доступной форме, что это такое, насколько опасно и что делать с таким диагнозом, практически нет. Пристальным изучением синдрома занялись сравнительно недавно — около 30 лет назад, и многие закономерности его развития еще вызывают ряд вопросов. А вот встречаемость данного феномена с развитием медицинской техники возросла, точнее, возросло число диагностируемых случаев данной патологии. Теперь попробуем разобраться в данной проблеме и немного прояснить ситуацию.

Немного анатомии

Каркас всех внутренних органов ребенка состоит из особой, соединительной ткани — она формируется внутриутробно. Соединительная ткань придает органу его характерную форму, помогает выпол-нять функции и не дает растянуться и деформироваться при воздействиях. Соединительная ткать может быть представлена в двух видах — грубоволокнистая, примером могут служить хрящи, и нежноволокнистая — это своего рода губка, внутри которой находятся специфические клетки того или иного органа.

В структуре сердца эта самая соединительная ткань формирует клапаны и сам каркас сердца, между волокнами которого расположены мышечные клетки — кардиомиоциты. За счет этого ткань сердца эластичная, но довольно прочная. Кроме того, соединительная ткань формирует еще и стенки крупных сосудов — аорты, легочного ствола, легочных вен и их клапанов (см. рис.). Малые аномалии сердца (или МАРС) — это одно из проявлений такого состояния, как дисплазия (не совсем правильное развитие) этой самой соединительной ткани. При таком состоянии соединительная ткань или слишком слабая, или формируется в избытке, не в тех местах, где надо в норме. Как результат появляются незначительные анатомические образования внутренних органов, в том числе и сердца.

Fact Sheet 483

  • ЧТО ТАКОЕ СИНДРОМ ИМУННОГО ВОССТАНОВЛЕНИЯ?
  • КАК БЫЛ ВЫЯВЛЕН ЭТОТ СИНДРОМ?
  • ПЛОХИЕ НОВОСТИ–ИЛИ ХОРОШИЕ НОВОСТИ?
  • КАКИЕ ПРОБЛЕМЫ МОГУТ ВОЗНИКНУТЬ?
  • КАК ЛЕЧИТСЯ ЭТОТ СИНДРОМ?
  • ИТОГ

ЧТО ТАКОЕ СИНДРОМ ИМУННОГО ВОССТАНОВЛЕНИЯ?
У некоторых людей, начинающих прием АРВ терапии (АРВТ) возникают проблемы со здоровьем. Это происходит даже, несмотря на то, что ВИЧ становится контролируемым. Инфекции, которые у них были раньше, могут вернуться. В других случаях у них могут появляться новые заболевания. Это связано с улучшениями в иммунной системе пациентов. Проблемы обычно появляются в первые два месяца после начала приема терапии. Это состояние называют иногда Воспалительный синдром иммунного восстановления или IRIS (ВСИВ). Он может возникнуть примерно у 20% людей, начинающих АРВТ.

КАК БЫЛ ВЫЯВЛЕН ЭТОТ СИНДРОМ?
У некоторых пациентов обнаруживается цитомегаловирус (ЦМВ) после начала приема АРВ. Смотри информационный листок 504 для получения большей информации о ЦМВ. В некоторых случаях у пациентов никогда не диагностировали ЦМВ до начала приема АРВ терапии.
Доктора пришли к выводу, что такие пациенты заразились ЦМВ до начала приема АРВТ. Однако, их иммунная система была слишком слаба, чтобы среагировать на ЦМВ.
Когда они начали прием терапии, их иммунитет стал сильнее. Тогда они и среагировали на ЦМВ. Так происходит, когда у пациентов выявляют новый случай заражения ЦМВ.
Были подобные случаи с другими пациентами и с другими инфекциями. Это было названо «синдром восстановления иммунитета». У некоторых пациентов начинался жар и опухали периферические лимфоузлы. У других начиналось воспаление в разных частях тела. Эти проблемы появлялись после того, как у пациентов отмечался значительный рост количества CD4 клеток и значительное уменьшение вирусной нагрузки.

ПЛОХИЕ НОВОСТИ–ИЛИ ХОРОШИЕ НОВОСТИ?
Никому не хочется «заработать» воспаление или инфекцию. Однако, большинство случаев синдрома иммунного восстановления проходят, если вы продолжаете прием АРВ препаратов.
То, что, наверное, более важно, так это само название синдрома –иммунное восстановление. Это знак, что иммунная система становится сильнее. Это также показывает, что иммунная система реагирует на возбудителей инфекции. До приема терапии, возможно, не было бы никакой реакции на эти микроорганизмы, поскольку иммунная система была слишком слаба.

КАКИЕ ПРОБЛЕМЫ МОГУТ ВОЗНИКНУТЬ?
Синдром иммунного восстановления связан со следующими типами инфекций и воспалений:
— Цитомегаловирус: первые признаки иммунного восстановления проявляются как воспаление в глазах. Это связано с цитомегаловирусом, как уже отмечалось ранее.
— Гепатиты Б и С: в некоторых случаях гепатит С никогда ранее не диагностировался. Информационные листки 506 и 507 содержат больше информации о гепатитах.
— Герпес опоясывающий (лишай) и герпес простой –обострения. Информационный листок 509 содержит больше информации о лишае. Информационный листок 508 разъясняет о простом герпесе (в области губ и вагинальный).
— Моллюск (мягкая округлая опухоль кожи). Смотри информационный листок 513.
Комплекс Mycobacterium avium (MAC): эта оппортунистическая инфекция связана с туберкулезом. Она может вспыхнуть в период иммунного восстановления. МАС во время иммунного восстановления может обнаруживать необычные симптомы. Смотри информационный листок 514 чтобы узнать больше о МАС.
Прогрессирующая множественная (многоочаговая) лейкоэнцефалопатия (PML): информационный листок 516 описывает эту вирусную мозговую инфекцию. Иммунное восстановление может вызвать серьезное ухудшение PML.
Воспаленные периферические лимфатические узлы также называют «лимфоденопатия». Это может указывать на общую активизацию иммунной системы.
Туберкулез. Смотри информационный листок 518 для получения большей информации о туберкулезе.

КАК ЛЕЧИТСЯ ЭТОТ СИНДРОМ?
Нет никакого специального лечения для синдрома иммунного восстановления. Продолжение приема АРВ терапии усиливает иммунную систему. Обычно все вспыхнувшие инфекции проходят, если вы продолжаете прием терапии.
Однако, в некоторых случаях, доктора приостанавливают восстановление иммунной системы. Постепенно увеличивая силу иммунитета, они избегают некоторых рекаций иммунного восстановления. Обычно это применяют с теми, чей уровень CD4 (Т-клеток) очень низок на момент начала приема АРВ терапии.
Иммунное реагирование может быть замедленно приемом стероидов, например преднизоном. Это может облегчить воспаление, пока иммунная система не станет сильнее.

ИТОГ
Синдром иммунного восстановления может появиться, когда люди с очень слабой иммунной системой начинают прием АРВ препаратов. Если их иммунная система восстанавливается быстро (растет количество CD4 и падает вирусная нагрузка), могут возникнуть сильные реакции на некоторых возбудителей инфекции, которые уже находятся в организме. Обычно это проявляется в виде некоего воспаления.
Некоторые оппортунистические инфекции могут проявиться при иммунном восстановлении.
Этот синдром –это знак улучшения в состоянии иммунной системы. Обычно его не лечат. Продолжайте прием АРВ терапии и эти проблемы исчезнут. В редких случаях, иммунная система подавляется с помощью стероидов, для облегчения воспалений.

9 Авг, 2020 | admin | No Comments

Write Reviews

Leave a Comment

Please Post Your Comments & Reviews

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *