Перейти к верхней панели

Гипоплазия легких

Представляет собой врожденую патологию, которая возникает в результате антенатального недоразвития всех структурных элементов легкого.

Причины

Недоразвитие легкого возникает на фоне нарушения эмбрионального развития: задержки либо прекращения дифференцировки структурных элементов легкого на шестой неделе внутриутробного развития. Развитие гипоплазии легких обусловлено уменьшением объема грудной клетки у плода, что может происходить на фоне торакальных деформаций, пороков развития позвоночного столба, гидроторакса либо диафрагмальной грыжи.

Установлена взаимосвязь гипоплазии легких с маловодием, возникающим при патологии мочевыводящих путей. Также предположительно данную патологию связывают с аномалиями развития легочных сосудов и обструктивными изменениями респираторных путей плода. Помимо этого, зафиксированы семейно-наследственные типы гипоплазии легких с аутосомно-рецессивным типом наследования. Кистозная тип аномалии может возникать при хромосомных аберрациях, проявляющихся реципрокной транслокацией между 15 и 19 хромосомами.

1.Общие сведения

Бронхолегочная система человека очень сложна и начинает формироваться на самых ранних сроках беременности: т.н. дыхательная трубка закладывается на 3-4 неделе. Развитие органов дыхания продолжается в течение практически всего периода гестации, до 6-8 месяцев, когда заканчивается формирование тканей альвеол (а окончательно бронхолегочная система формируется только к 9-10 году жизни). Очевидно, что на столь продолжительном отрезке внутриутробного развития под влиянием всевозможных вредоносных воздействий или хромосомных аберраций эмбриогенез легких может существенно исказиться, замедлиться или даже остановиться. Это приводит к формированию различных пороков развития: классификация лишь наиболее частых врожденных аномалий бронхолегочной системы насчитывает около двух десятков форм.

Агенезия, аплазия и гипоплазия легкого представляют собой один из наиболее тяжелых вариантов такой аномалии.

Агенезия и аплазия многими авторами описывается как единый тип врожденного порока развития (под общим названием агенезия), поскольку разница между ними несущественна и не создает различий в функциональном статусе, клинике или прогнозе. При собственно агенезии полностью отсутствует легкое и главный бронх; при аплазии успевает сформироваться слепая культя главного бронха, однако бронхиального древа и легкого в грудной клетке нет.

Агенезия/аплазия встречается редко, а двусторонняя – крайне редко. Более точная статистическая оценка на сегодняшний день не представляется возможной; вообще, распространенность всех пороков развития бронхолегочной системы в разных источниках оценивается чрезвычайно вариативно – в диапазоне примерно от 5% до 30% новорожденных.

Гипоплазия легкого или отдельной его доли встречается чаще полной агенезии и представляет собой структурное и/или тканевое недоразвитие.

2.Причины

Предполагается, что причины возникновения внутриутробных бронхолегочных пороков не отличаются принципиально от тератогенных факторов вообще. В литературе наиболее часто описываются такие экзогенные, внешние тератогенные воздействия, как травма (механическая, температурная, лучевая, химическая), инфекция, курение и употребление алкоголя в период гестации, продолжительный прием некоторых медикаментов. К эндогенным, внутренним причинам относят наследуемые и первичные хромосомные и генные мутации.

Однако установлено, что ключевую патогенетическую роль играет не характер тератогенного фактора, а срок, на котором он «срабатывает»: чем раньше беременная женщина подвергается вредоносному воздействию, тем тяжелее последствия в плане развития бронхолегочной системы плода.

Симптомы

Клинические проявления недоразвития легких зависит от выраженности гипоплазии одного или обоих легких, наличия инфекционных осложнений. Гипоплазия 1 и 2 сегментов легких может отличатся бессимптомным течением. Недоразвитие одной и более долей обусловлено появлением симптомов различной степени выраженности. Симптоматика простой и кистозной гипоплазии мало чем отличается.

В большинстве случаев малыши с гипоплазией легких, отстают в физическом развитии. У них может выявляться деформация грудной клетки и искривление позвоночника в сторону здорового легкого. Больные могут жаловаться на появление болей в грудной клетке и кровохарканья. При прогрессирующей форме дыхательной недостаточности у пациентов отмечается развитие одышки во время физических нагрузок, акроцианоза, а с течением времени формируется деформация ногтевых фаланг. При присоединении вторичной инфекции развивается симптоматика типичная для хронической пневмонии. При частых, практически непрерывно рецидивирующих обострениях отмечается возникновение субфебрилитета, влажного кашля, слизисто-гнойной или гнойной мокроты и стойкого недомогания.

Течение гипоплазии легочной ткани может отягощается наличием у больного множественных аномалий развития. Иногда гипоплазия и аплазия легких сочетаются с врожденными пороками сердца, пищеварительной и костно-мышечной систем. Довольно часто легочные аномалии входят в структуру врожденных синдромов. При продолжительном течении патологии и отсутствии ее хирургической коррекции, может возникать легочная гипертензия, легочное сердце, пневмоторакс, хронический бронхит, вторичные бронхоэктазы, а в редких случаях амилоидоз.

Диагностика

При наличии у ребенка асимметрии грудной клетки специалист может предположить у него гипоплазию легкого. Также на наличие данной патологии указывает западение и уплощение реберного каркаса, сужение межреберных промежутков, а также килевидное выбухание грудины. Аускультативные данные скудные и неспецифичные, чаще всего они представлены ослабленным дыханием и различного рода хрипами в области гипоплазированного легкого.

Для подтверждения диагноза таким больным потребуется назначение рентгенологических методов исследования. При проведении обзорной рентгенографии легких может выявляться уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля, а также смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы. При подозрении на гипоплазию легкого больному назначается бронхография, ангиопульмонография и перфузионная сцинтиграфия легких.

Агенезия и аплазия легкого

Под агенезией следует понимать отсутствие легкого одновременно с отсутствием главного бронха. Аплазия — отсутствие легкого или его части при наличии сформированного либо рудиментарного бронха.

При двусторонней агенезии или аплазии легких дети нежизнеспособны, при одностороннем пороке — могут жить и нормально развиваться.

Клиническая картина этих пороков весьма сходна и проявляется такими симптомами, как дыхательная асимметрия, притупление перкуторного звука, а также выявляемое при аускультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения, клинические и рентгенологические симптомы смещения средостения в больную сторону. На обзорной рентгенограмме грудной клетки возможно тотальное затемнение половины грудной полости. Со временем, однако, может присоединяться симптом медиастинальной грыжи, обусловленный перемещением части легкого на противоположную сторону. Такая клинико-рентгенологическая картина напоминает ателектаз новорожденных, в дифференциальной диагностике с которым могут быть использованы такие дополнительные методы исследования, как бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография.

Обзорная электрорентгенограмма

Рис.

Резкое смещение срединной тени вправо вследствие агенезии правого легкого. На бронхограмме виден переход смещенной вправо трахеи в левый главный бронх. Бронхиальное дерево справа отсутствует.

Лечение

Консервативное лечение гипоплазии легких малоэффективно и позволяет только временно ограничить прогрессирование вторичных изменений в легких и бронхах. Веским поводом для отказа от проведения хирургического лечения является двустороннее поражение с 10 по 12 сегмент, тяжелая сердечно-легочная недостаточность, легочная гипертензия, хронические декомпенсированные заболевания и наличие у пациента новообразований.

Наличие у больного хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком – это прямое показание к оперативному вмешательству, обусловленное удалением патологического участка или всего легкого.

Профилактика

Профилактика гипоплазии легкого носит преимущественно антенатальный характер и включает ответственный подход к планированию и вынашиванию беременности со стороны будущих родителей.

4.Лечение

На данном этапе развития медицинской науки и практики вопрос о хирургической реконструкции или трансплантации отсутствующего легкого даже не рассматривается, и едва ли следует ожидать появления таких методик, эффективных и безопасных, в ближайшем будущем.

Поэтому проводится паллиативное лечение (при необходимости обеспечивается вентиляция легких). В дальнейшем исключительно важное значение имеет соблюдение профилактических предписаний и щадящего режима: лица с агенезиями, аплазиями, гипоплазиями легких составляют группу особого риска в плане инфекционных заболеваний дыхательных путей, и необходимо сделать все возможное, чтобы таких инфекций избежать, а если это не удается – купировать как можно быстрее, не допуская хронификации.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Кохно, Няйля Идрисовна, 2005 год

1. Адаскевич В.П. Инфекции, передаваемые половым путем. М.: Медицинская книга; Нижний Новгород: Изд-во НГМА, 2002. -416 с.

5. Болезни органов дыхания /Под ред. Палеева Н.Р. / -М.: Медицина, 2000. -554 с.

8. Врожденные и наследственные заболевания легких у детей /Под ред. Ю.Е. Вельтшцева, С.Ю. Каганова / -М.: Медицина, 1988. 304с.

12. Детские болезни /Под ред. А.Ф.Тура, О.Ф.Тарасова, Н.П. Шабалова. М.: Медицина, 1985. -С. 152-240.

14. Затикян Е.П. Кардиология плода и новорожденного // М.: Инфо-Медиа, 1996. -184с.

15. Кан Н.Е. Акушерские и перинатальные аспекты внутриутробной инфекции // Мать и дитя: Матер. VI Рос. форума. М., 2004. — С. 611.

17. Климкович И.Г. Пороки и аномалии развития легких у человека. М., 1977. -185с.

20. Кулаков В.И. Комплексная пренатальная диагностика // Мать и дитя: Матер. VI Рос. форума. М., 2004. -С. 3-6.

24. Лапароскопия в гинекологии /Под ред. Савельевой Г.М., Федоровой И.В.-М., 2000.-32с.

25. Гриппи М.А. Патофизиология легких. М.; СПб; «БИНОМ» -«Невский диалект», 2001. -318с.

32. Медведев М.В., Юдина Е.В. Дифференциальная диагностика в акушерстве. М., 1997. -С. 86-113.

37. Орлова Н.В. Пульмонология: Современный справочник для педиатров. М.: ООО «Изд-во ACT»; 2004. -382 с.

43. Путов Н.Ф., Левашов Ю.Н., Бобков А.Г. Кистозная гипоплазия легких. Кишинев, 1980. -С. 5-206.

47. Сазонов A.M., Цуман В.Г., Романов Г.А. Аномалии развития легких и их лечение. -М., 1981. -С. 6-98.

50. Сидельникова В.М. Привычная потеря беременности -М.: Триада-X, 2000.-304 с.

52. Симбирцев С.А., Лойт А.А. Топографическая и компьютерная анатомия легких. Учебное пособие для врачей. СПб., 1997. 98с.

53. Ситко JI.A. Сравнительная клиническая, функциональная, морфологическая характеристика и хирургическое лечение пороков развития и приобретенных нагноительных заболеваний легких: Автореферат дис. . д-ра мед. наук. -Омск, 1974. 28с.

54. Ситко JI.A., Зиновьев А.С. Пороки развития легких. М., 1984.278с.

55. Споров О.А. Рентгено-пульмонология детского возраста. Новые симптомы. Новые критерии. Новые мысли. -М., 2001. -С. 24-91.

56. Стрижаков А.Н., Давыдов А.И., Белоцерковцева Л.Д., Игнатко И.В. Физиология и патология плода. -М.: Медицина, 2004. -С.47-48.

57. Стыгар A.M. Эхографическая оценка пищеварительной системы плода: Дис. . д-ра мед. наук. -М., 2000. -163с.

61. Фукс М. А., Чехонацкая M.JL, Сумовская А.Е. Ультразвуковая диагностика зрелости легких плода. -Саратов, 1988. -С. 1-17.

74. Bouchard S. Pulmonary lymphangiectasia revisited // J. Pediatr. Surg. -2000 May. -Vol. 35 (5). -P. 796-800.

76. Cay A., Sarihan H. Congenital malformation of the lung // J. Cardiovasc. Surg. (Torino). -2000 Jun. -Vol. 41 (3). -P. 507-510.

82. Devine P.C., Malone F.D. Noncardiac thoracic anomalies //Clin Perinatol. -2000 Dec. -Vol. 27 (4). -P. 865-899.

84. Dyer J.D., Anderson J. M., John P.R. A familial case of pulmonary arterial sequestration//Arch. Dis. Child. -2000. -Vol. 82. -P. 148-149.

94. Kalousek D.R., Fitch N, Paradice B.A. Pathology of the human embryo andpreviable fetus. New York: Springer-Verlag, 1990. -P. 117.

98. Logie G. Congenital cystic adenomatoid malformation электронная версия.// http: www.sasuog.org.za/casestudy.html.

100. Mathis G. Thoraxsonography-Part II: Peripheral pulmonary consolidation. //Ultrasound Med. Biol. -1997. -Vol. 23 (8). -P. 1141-1153.

104. Michel E.R. Bronchogenic cysts of the lung // Am. Thorac. Surg. -1996. -Vol. 61. -P. 1636-1646.

23 Май, 2020 | admin | No Comments

Write Reviews

Leave a Comment

Please Post Your Comments & Reviews

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *