Перейти к верхней панели

Прогрессирующая лейкоэнцефалопатия

Лейкоэнцефалопатия – это такое заболевание, которое приводит к повреждению белого вещества, составляющего основу головного мозга, что провоцирует многочисленные неврологические синдромы. Характеризуется быстрым прогрессированием и развитием демиелинизирующих патологических процессов.

Определение патологии

Лейкоэнцефалопатия всегда сопровождается поражением белого мозгового вещества, которое возникает вследствие разных причин: сосудистых патологий, инфицирования полиомавирусом, генных мутаций. Инфекционная форма развивается из-за реактивации полиомавируса JC, который в латентном состоянии находится в организме многих людей.

Наследственная форма заболевания аутосомно-рецессивного генеза возникает на фоне генной мутации (преимущественно гена EIF2B5). Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза – это такое заболевание, которое развивается вследствие поражения небольших элементов кровеносной системы мозга, что провоцирует характерные для гипоксически-ишемического поражения тканей симптомы.

Классификация заболевания

Различают формы патологии в зависимости от причин возникновения. Сосудистая форма лейкоэнцефалопатии, известная как болезнь Бинсвангера – это такое заболевание головного мозга, которое носит прогрессирующий характер, развивается на фоне гипертонической болезни, что указывает на ведущую роль в патогенезе атеросклероза и других патологий сосудов.

Клиническая картина напоминает проявления субкортикальной (подкорковой) энцефалопатии артериосклеротической этиологии. Патогенез связан с поражением белого вещества на фоне атеросклероза мелких артерий и артериол, вследствие чего происходит утолщение сосудистых стенок и сужение просвета, развивается гиалиноз – белковая дистрофия с замещением нормальной ткани более плотной, малоэластичной структурой.

Типичные осложнения: ТИА (преходящие нарушения мозгового кровообращения), инсульты. Третья часть всех клинических случаев сосудистой деменции обусловлена мультифокальной лейкоэнцефалопатией. В 80% случаев возраст пациентов составляет 50-70 лет. Очаговое поражение белого вещества инфекционного генеза возникает вследствие реактивации вируса JC.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия, известная как перивентрикулярная лейкомаляция, характеризуется возникновением очагов поражения белого вещества чаще возле желудочковой системы. При масштабном поражении очаги распространяются в центральные отделы белого вещества.

Демиелинизирующий процесс агрессивного, длительного течения приводит к образованию некротических полостей в мозговых структурах. Лейкоэнцефалопатия (лейкомаляция) головного мозга, обнаруженная у детей, часто является причиной развития в детском возрасте церебрального паралича (ДЦП).

Причины возникновения

Основная причина развития формы инфекционного генеза – реактивация полиомавируса. Это безоболочечный вирус JC, который обнаруживается у 80% населения. Обычно не вызывает развитие заболеваний. В этом случае инфицированные люди являются носителями. Активация происходит на фоне подавления деятельности иммунной системы, часто у пациентов с диагнозом ВИЧ.

Инфицирование ВИЧ часто сопровождается типичным симптомом – развитием многоочаговой лейкоэнцефалопатии с прогрессирующим течением патологии. Заболевание возникает как результат терапии иммуномодуляторами (после имплантации органов), иммуносупрессорами или моноклональными антителами, из-за чего происходит угнетение иммунной системы.

Терапия при помощи моноклональных антител проводится в отношении рассеянного склероза, аутоиммунных заболеваний крови, неходжкинской лимфомы, артрита ревматоидной формы. Вирус JC попадает в организм через органы желудочно-кишечного тракта с зараженной водой и пищей или воздушно-капельным путем. Процесс инфицирования протекает бессимптомно.

Вирус пребывает в организме латентно до появления факторов, провоцирующих активацию. Провоцирующие факторы ассоциируются с пересадкой стволовых клеток и лечением препаратами – аналогами пурина (Фопурин, Меркаптопурин, Пуринетол). Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия, которая развилась на фоне сосудистых патологий, обычно спровоцирована факторами:

  • Артериальная гипертензия, длительно протекающая, устойчивая.
  • Артериальная гипотензия.
  • Патологическое изменение циркадного (биологического) ритма артериального давления – резкое повышение или понижение показателей давления в ночное время.

Патологические изменения в мозговых структурах происходят в результате хронической гипоксии – кислородного голодания. Вероятные причины включают врожденные аномалии развития элементов сосудистой системы, возрастные деформации, посттравматические дефекты и другие нарушения, провоцирующие ухудшение церебрального кровотока.

Прогрессивная мультифокальной лейкоэнцефалопатия

Т2-взвешенная МРТ показывает прогрессивную мультифокальную лейкоэнцефалопатию

Специальность

неврология

Прогрессивная мультифокальной лейкоэнцефалопатия ( PML ) является редким и часто фатальным вирусная болезнь , характеризующаяся прогрессирующим повреждением ( -pathy ) или воспаление в белом веществе ( лейко- ) в мозге ( -encephalo- ) в нескольких местах ( мультифокальные ). Это вызвано вирусом JC , который обычно присутствует и держали под контролем со стороны иммунной системы. Вирус JC безвреден , за исключением случаев ослабленной иммунной системы. В общем, PML имеет смертность 30-50% в течение первых нескольких месяцев, и те , кто выживает , могут быть оставлены с различной степенью неврологических инвалидности.

PML встречается почти исключительно у пациентов с тяжелым иммунодефицитом , чаще всего у больных с синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД), но люди на хронических иммуносупрессивных препаратов , включая химиотерапию также подвергаются повышенному риску PML, например, у пациентов с трансплантатами, лимфома Ходжкина , множественный рассеянный склероз , псориаз и другие аутоиммунные заболевания.

Симптоматика

Мелкоочаговая энцефалопатия инфекционного генеза характеризуется отсутствием признаков воспалительного процесса в мозговом веществе. Проникая в ЦНС вирус вызывает лизис (растворение) олигодендроцитов, что приводит к масштабной демиелинизации – повреждению миелиновых оболочек.

Инфицированные олигодендроциты располагаются по краям очага демиелинизации. Постепенно патологический процесс охватывает обширные участки мозга, что провоцирует нарастающее развитие неврологической симптоматики:

  1. Гемипарезы (парезы в одной стороне тела).
  2. Гемисоматосенсорные расстройства (нарушение чувствительности – онемение, покалывание, изменение восприятия температуры, изменение реакции на болевые раздражители, искажение пространственного представления о положении отдельных частей тела относительно друг друга).
  3. Эпилептические припадки. Наблюдаются у 20% больных, что указывает на близость очага к коре.

В зависимости от локализации очага поражения появляются такие симптомы, как атаксия (нарушение согласованности при сокращении группы мышц), афазия (речевая дисфункция), зрительные расстройства, апраксия (нарушение целенаправленных движений), дисметрия (избыточность или недостаточность при выполнении произвольных движений). Для патологии типичны когнитивные расстройства, нередко перерастающие в деменцию.

Поражение тканей полушарий с соответствующей симптоматикой в клинической практике встречается в 10 раз чаще, чем стволовых структур. В ходе исследования МРТ обнаруживаются крупные субкортикальные (подкорковые) очаги – гиперинтенсивные (режим Т2) и гипоинтенсивные (режим Т1). С увеличением диаметра очага неврологический дефицит нарастает. Сосудистая лейкоэнцефалопатия сопровождается симптомами:

  1. Когнитивные расстройства (ухудшение памяти и умственной деятлеьности) с тенденцией к прогрессированию.
  2. Атаксия, моторная дисфункция.
  3. Нарушение двигательной координации.
  4. Недержание мочи, непроизвольная дефекация.

Для поздних стадий течения заболевания свойственно развитие слабоумия. Больные теряют способность к самообслуживанию, круглосуточно нуждаются в медицинской помощи. У больных отсутствует интерес к речевой, двигательной, познавательной, психической деятельности. Периодически возникает чувство эйфории. У некоторых пациентов происходят эпилептические припадки.

Для болезни Бинсвангера типична тенденция к прогрессированию. Нередко наблюдаются длительные периоды стабильного состояния. Слабоумие развивается из-за нарушения корково-подкорковых связей, которые возникают вследствие повреждения белого вещества. Не последнюю роль в патогенезе играет дисфункция таламуса и базальных ганглиев.

Очаговая лейкоэнцефалопатия – это такое заболевание, для которого характерно изменение походки, что указывает на поражение сосудистого генеза экстрапирамидной системы. Походка больного становится медленной, семенящей, шаги укорачиваются, наблюдается постуральная дисфункция – затруднение движения на поворотах. Пациенту сложно инициировать (начать) движение. Иногда двигательные расстройства проявляются по типу паркинсонизма (ригидность, скованность мышц, тремор).

Симптоматика дополняется гемипарезами (парез в одной половине тела) и псевдобульбарным синдромом (дизартрия – нарушение произношения, дисфония – ослабление силы голоса, дисфагия – затруднения при глотании, непроизвольный плач или смех). Для постановки диагноза многоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистой этиологии необходимо наличие признаков:

  • Деменция.
  • Факторы риска развития сосудистых заболеваний или признаки сосудистой патологии, затронувшей кровеносную систему мозга.
  • Неврологические синдромы, характерные для поражения субкортикальных (подкорковых) структур мозга (изменение походки, недержание мочи, паратония – непроизвольное сопротивление пассивным движениям).

Исследование КТ показывает двухсторонний лейкоареоз – малую ишемию сосудов, повреждения элементов сосудистой системы белого вещества. При перивентрикулярной лейкоэнцефалопатии на МР-томограмме различается диффузно-очаговое поражение белого вещества преимущественно симметричное.

Для сравнения при вирусном поражении очаги расположены преимущественно ассиметрично. Единичный неспецифический очаг лейкоэнцефалопатии может быть ошибочно расценен, как проявление инсульта.

Методы диагностики

Ранняя диагностика JС-ассоциированной инфекции позволяет своевременно начать лечение. Нейровизуализация остается приоритетным способом обнаружения участков патологически измененной ткани. Основные методы инструментальной диагностики:

  1. МРТ, КТ.
  2. Допплерография сосудов мозга.
  3. Электроэнцефалография.
  4. Биопсия. Исследование мозгового биоптата. Чувствительность метода оценивается в 64-90%.

Исследование типа ПЦР помогает обнаружить ДНК вируса. Чувствительность метода оценивается в 72-92%.

Способы лечения

Лечение патологии сосудистого генеза предполагает устранение причин, спровоцировавших развитие заболевания. Чаще назначают лекарства и другие методы терапии, направленные на стабилизацию повышенного или пониженного артериального давления. Показаны препараты:

  • Улучшающие микроциркуляцию крови в мозговых структурах.
  • Стимулирующие метаболические процессы в клетках мозга.
  • Устраняющие неврологическую симптоматику.

Параллельно проводится терапия атеросклероза и сопутствующих соматических болезней. Специфического лечения при вирусной форме не существует. Эффективными мерами считаются:

  • Прекращение приема иммуносупрессоров (кортикостероиды, цитостатики). Или уменьшение их дозировки.
  • Отмена Натализумаба – препарата на основе моноклональных антител, если реактивация вируса произошла вследствие его применения. Параллельно рекомендуется проведение плазмафереза до 5 сеансов ежедневно для выведения препарата.
  • Назначение Мефлоцина (антималярийный препарат). Некоторые исследования показывают эффективность лекарства, которое замедляет репликацию (размножение) вируса JС.

Антидепрессант Миртазапин ингибирует обратный захват серотонина, препятствует распространению вируса JС. Механизм действия основан на блокировании рецепторов 5-НТ2, которые являются мишенью для полиомавируса.

Прогноз

Сколько живут при диагнозе лейкоэнцефалопатия головного мозга, зависит от причин развития и характера течения патологии. Прогноз продолжительности жизни составляется индивидуально лечащим врачом с учетом возраста и физического состояния пациента. Прогноз заболевания сосудистого генеза условно благоприятный. Своевременная коррекция сосудистых нарушений позволяет отсрочить масштабное повреждение белого вещества.

При диагнозе ВИЧ лейкоэнцефалопатия, обусловленная вирусом, занимает второе место среди причин смертности, уступая только неходжкинской лимфоме. Многочисленные результаты аутопсии показали отсутствие прямой связи между смертностью и морфологическими особенностями строения очагов (размеры, локализация, степень атрофии тканей, гидроцефалия) при вирусной форме болезни.

Профилактические мероприятия

Для профилактики патологии больным рассеянным склерозом, которым проводится терапия Натализумабом, назначают превентивное обследование на наличие вируса JС. Профилактические меры включают общие рекомендации по укреплению иммунитета:

  1. Закаливающие процедуры.
  2. Отказ от вредных привычек.
  3. Организация здорового, полноценного питания.
  4. Активный образ жизни, дозированные физические нагрузки.

Предотвращение родовых травм в перинатальный период и повреждений в области головы во взрослом возрасте, систематический контроль и коррекция значений артериального давления помогут избежать осложнений и быстрого прогрессирования заболевания.

Лейкоэнцефалопатия – прогрессирующий процесс разрушения белого вещества. Ранняя диагностика и корректная терапия патологии сосудистого генеза способствует значительному улучшению состояния больного.

ПОЖАЛУЙСТА, ! Просмотров: 812

Fact Sheet 516

• ЧТО ТАКОЕ ПМЛ?
• КАК ОБНАРУЖИТЬ ПМЛ?
• КАК ЛЕЧИТЬ ПМЛ?
• ГДЕ Я МОГУ ПОЛУЧИТЬ БОЛЬШЕ ИНФОРМАЦИИ?
• ОСНОВНЫЕ МОМЕНТЫ

ЧТО ТАКОЕ ПМЛ?
«Энцефало» означает мозг, а «патия» означает заболевание. Энцефалопатия — это болезнь мозга. «Лейко-» означает белый. Лейкоэнцефалопатия – заболевание белого вещества мозга. «Прогрессивная» означает, что эта болезнь ухудшается в течение короткого времени. «Многоочаговая» означает, что инфекция проявляется в нескольких местах одновременно.
По оценкам исследователей ПМЛ развивается примерно у 6% людей со СПИДом. В большинстве случаев ПМЛ встречается у людей с количеством CD4 клеток ниже 100. Точный уровень распространенности трудно узнать, потому что ПМЛ сложно диагностировать.

В большинстве случаев ПМЛ заканчивается смертельным исходом. Люди с диагнозом ПМЛ жили в среднем 6 месяцев, и большинство из них умерли в течение 2 лет. Однако если люди начинают прием сильных антиретровирусных препаратов (АРВ) для контроля за ВИЧ-инфекцией, они живут намного дольше. Сейчас лишь около половины всех людей, живущих с ВИЧ и ПМЛ, умирают от ПМЛ.

ПМЛ вызывает вирус » JC «. Во всем мире около 80-85% всего взрослого населения подвергаются воздействию этого вируса. У людей с ослабленной иммунной системой вирус JC может активизироваться.

КАК ОБНАРУЖИТЬ ПМЛ?
Симптомы ПМЛ начинаются со слабости или проблем координации в руках или ногах. Возможны сложности с мышлением или речью. Могут иметь место проблемы со зрением и памятью, припадки и головные боли.

Эти симптомы могут также возникнуть при других оппортунистических инфекциях, в том числе токсоплазмозе, лимфоме, инфекциях внутреннего уха, или криптококовом менингите. Важно исключить эти заболевания.

ПМЛ можно обнаружить с помощью сканирования головного мозга путем магнитно-резонансной томографии (МРТ). Другой способ провериться на ПМЛ – анализ спинномозговой жидкости. Образец забирается с помощью иглы из спинного канала, процедура называется спинномозговая пункция.

КАК ЛЕЧИТЬ ПМЛ?
Одной из основных проблем при лечении любой инфекции мозга является «гематоэнцефалический барьер». Кровеносные сосуды вокруг мозга отличаются от остальной части тела. Они представляют собой «плотную ткань» для защиты мозга от токсичных веществ. Химические вещества, которые растворяются в жире, могут проникнуть через него. Те, которые растворяются в воде, — не могут. К сожалению, к последним относится большинство антибиотиков и многие другие лекарства.
На сегодняшний день не существует проверенного лечения ПМЛ. Научные исследования имели противоречивые результаты, а другие возможности лечения не были тщательно изучены. Вместе с тем, у некоторых пациентов, принимающих сильные препараты для борьбы с ВИЧ, ПМЛ замедляется или исчезает.
Ара-C (Цитозин арабинозид или цитарабин) проходил испытания против ПМЛ. Его вводили внутривенно, а также непосредственно в мозг. Казалось, это работало в одном небольшом исследовании, но не в тех, которые проводились позже. Ара-С очень токсичный и повреждает костный мозг.
Большие дозы АЗТ испытывались для лечения ПМЛ, потому что АЗТ может пересечь гематоэнцефалический барьер. Другие вещества, которые были опробованы с разной степенью успеха, включают ацикловир, гепарин, пептид-T-, бета-интерферон, дексаметазон, и н-ацетилцистеин, топотекан и цидофовир. Некоторые исследования показывают, что внутривенно цидофовира может улучшить работу мозга у людей с ПМЛ.
В связи с тем, что ПМЛ может быстро прогрессировать, важно быстро начать лечение.

ГДЕ Я МОГУ ПОЛУЧИТЬ БОЛЬШЕ ИНФОРМАЦИИ?
Прекрасным источником информации является книга «Прогрессивная многоочаговая лейкоэнцефлопатия (ПМЛ): Исследования и возможности лечения». Петр и Лиза Броснан написали книгу в 1993 году. Они не являются врачами-специалистами, брат Лизы получил диагноз ПМЛ, и Броснаны начали поиск возможного лечения. Брат Лизы умер, но они продолжили поиски и опубликовали свою работу.

Вы можете получить их книгу, написав по адресу: Питер Броснан, 1709 Н. Фуллер пр. # 25, Лос-Анджелес, штат Калифорния, 90046. Для покрытия расходов он просит врачей и учреждения направить 30 долларов, больных СПИДом 20 долларов, а в случае сложной ситуации он отправит книгу бесплатно.

ОСНОВНЫЕ МОМЕНТЫ
ПМЛ — это вирусная инфекция головного мозга. В 50% случаев она заканчивается смертельным исходом. Ее можно перепутать с другими заболеваниями.

Подтвержденного лечения ПМЛ не существует, хотя некоторые виды лечения могут быть полезными. Любое лечение должно быть начато как можно скорее. Комбинированная антиретровирусная терапия (АРТ) может замедлить течение ПМЛ.

Обзор литературы

Комментарии к статье Э.Ф. Юсуповой, Д.Д. Гайнетдиновой «Перивентрикулярная лейкомаляция: этиология, патогенез, клиника, исходы»

В настоящее время одной из наиболее актуальных проблем детской неврологии является разработка нозологии поражений ЦНС перинатального и детского возраста. Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) — одна из нозологий, относимых к гипоксически-ишемической энцефалопатии. Публикация фактически первого в отечественной литературе обзора, посвященного ПВЛ, актуальна в плане предпринятой попытки обобщений многочисленных исследований по данной патологии. Ценно, что в обзоре Юсуповой Э. Ф. и Гайнетдиновой Д. Д. приводятся данные, полученные отечественными авторами. Можно только радоваться, что поражение, открытое и описанное патологоанатомами, признали и начали широко диагностировать клиницисты. Это стало возможным благодаря развитию и широкому распространению нейровизуализационных исследований. Однако, наряду с прогрессом диагностики ПВЛ, начались перекосы в сторону ее гипердиагностики с одновременной недооценкой существования других поражений белого вещества мозга. В большинстве современных публикаций по ПВЛ исследуют случаи, диагностированные с помощью нейровизуализационных методов. У меня большие сомнения, что их авторы действительно изучали только ПВЛ. Это могли быть и другие поражения белого вещества мозга — отечно-геморрагическая лейкоэнцефалопатия, телэнцефальный глиоз, мультикистозная энцефалома-ляция, перивентрикулярный геморрагический инфаркт, псевдокисты, внутриутробные пороки развития в виде кист и др. . Чрезвычайно мало опубликовано результатов нейровизуализационных исследований, результаты которых бы сопоставлялись с данными по морфологии мозга. Поэтому и произошло размывание границ ПВЛ. Что такое ПВЛ? Авторы обзора относят к ней очаговые или распространенные некрозы перивентрикулярных участков белого вещества мозга. Термин «распространенные» (англ. diffuse) пришел к нам от иностранных авторов, которые часто к ПВЛ относят очаговые и/или диффузные поражения (усиления эхоплотности) перивентрикулярно-го вещества мозга. Некрозы всегда очаговые, но могут быть в разном количестве и разных размеров (единичными, множественными, крупными, сливающимися, распространяющимися на определенные отделы и т. д.). На основании данных нейровизуализационных исследований начали выделять очаговую, диффузную, кистозную и геморрагическую формы ПВЛ. Морфологический субстрат ПВЛ — это фокусы некрозов (чаще билатеральные и относительно симметричные) перивентрикулярных отделов большого мозга с перифокальными повреждениями белого вещества (так называемый «диффузный» компо-

нент). Сомнительно разделять ПВЛ на очаговую и диффузную формы. Если при «диффузной» ПВЛ не обнаруживаются очаги некрозов, в том числе кисты, то это не ПВЛ, а скорее всего телэнцефальный глиоз. В этом случае процесс ограничивается отеком, гибелью преолигоден-дроцитов, пролиферацией астроглии, гипоплазией белого вещества и мозолистого тела, вентрикулодилатацией и др. Геморрагическая ПВЛ это часто перивентрикулярный геморрагический инфаркт. «Кистозная» ПВЛ это 3-я стадия развития очагов ПВЛ, сопровождающаяся развитием кист. Широко распространенная классификация эхоплотности и ПВЛ по De Vries L. S. и соавт. , являющаяся базовой и для педиатров, включает фактически все перечисленные выше поражения белого вещества мозга. Так, 1-я ее стадия (повышение эхоплотности менее 7 дней) — это не ПВЛ; она отражает относительно обратимые поражения — отечно-геморрагическую лейкоэнцефалопатию и телэнцефальный глиоз; 2-я стадия может включать ПВЛ, телэнцефальный глиоз, перивентрикулярный геморрагический инфаркт и другие поражения; 3-я стадия, представленная небольшими перивентрикулярными кистами, может включать и псевдокисты, не имеющие отношения к ПВЛ; 4-я стадия (обширные перивентрикулярные кисты) может отражать наличие мультикистозной энцефаломаля-ции, последствия перивентрикулярного геморрагического инфаркта и энцефалитов; 5-ю стадию, соответствующую 4-й стадии ПВЛ, с кистами в перивентрикулярной и субкортикальной областях авторы сами называют «мультики-стозной энцефаломаляцией».

Таким образом, в силу закономерностей развития нозологии перинатальных поражений ЦНС, ПВЛ в настоящее время охватывает различные формы патологических изменений белого вещества больших полушарий головного мозга и ей сейчас более соответствует термин «перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия» (по И. А. Скворцову). Первоначально описанная морфологами ПВЛ возникает в основном постнатально (за исключением казуистических случаев) и чаще при небольшой недоношенности. Чем больше незрелость ребенка, тем обширнее поражения полуовальных центров, тем реже возникают мелкие коагуляционные некрозы (ПВЛ) и чаще — диффузные поражения белого вещества без некрозов (телэнцефальный глиоз) или с крупными очагами колликвации с последующим образованием кист (мультикистозная энцефало-маляция).

Руководитель отдела тканевых и патоморфологических методов исследования НИИ детских инфекций, ведущий научный сотрудник, д. м.н. В. В. Власюк

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Власюк В. В. Родовая травма и перинатальные нарушения 2. De Vries L. S., Eken F, Dubowitz L. M. The spectrum of leukomalacia

мозгового кровообращения. — СПб.: Нестор-История, 2009: 252. using cranial ultrasound // Behav. Brain Res. — 1992; 49 (1): 1-6.

Обзор литературы

Благодаря последним достижениям в области неонатоло-гии и перинатальной неврологии требования к диагностике и лечению церебральной патологии у новорожденных и детей раннего возраста перешли на качественно другой уровень. Фундаментальные знания этиопатогенеза, патоморфологии заболеваний способствуют разработке новых алгоритмов диагностики и стандартов терапии. Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) — универсальный патологический процесс, имеющий полиэтиологи-ческую природу и представляющий собой асептический некроз перивентрикулярного белого вещества головного мозга. Статья Э. Ф. Юсуповой и Д. Д. Гайнетдиновой посвящена одной из актуальных проблем — перинатальным поражениям центральной нервной системы, поэтому наиболее важные положения статьи мы сочли возможным прокомментировать.

В большинстве случаев ПВЛ является одним из вариантов поражения головного мозга в результате гипоксе-мии и ишемии. Как отмечают авторы обзора, высокая повреждаемость головного мозга, особенно у недоношенных новорожденных, связана с незрелостью, особенностями васкуляризации при разных сроках гестации, зависимостью церебрального кровотока от системной гемодинамики. Нельзя не отметить тот факт, что последнее обстоятельство, по-видимому, особенно важно, т. к. отношение массы мозга к массе тела очень велико, составляя у детей с очень низкой и экстремально низкой массой тела от 16 до 20 %. Это требует адекватного сердечного выброса для оптимального кровоснабжения мозга. Поэтому при любом заболевании, ведущем к снижению сердечного выброса (гипоксическая кардиопатия, дыхательная недостаточность и др.) будет страдать кровоснабжение мозга. При этом наибольший дефицит кровоснабжения испытывает перивентрикулярная зона, лежащая выше боковых желудочков на 4-5 мм и состоящая из нисходящих кортикальных путей. Одновременно с этим в генезе большую роль могут играть и инфекционные процессы, в результате воздействия медиаторов воспаления и циркулирующих иммунных комплексов. Мы разделяем мнение, что патофизиологический каскад изменений при ПВЛ запускается пренатально, однако отсутствуют убедительные данные о выявлении ПВЛ у плодов.

В отношении распознавания ПВЛ следует добавить, что на современном уровне оказания медицинской помощи новорожденным детям существует информативный и безопасный метод диагностики — нейросонография. Приведенная авторами статьи этапность развития ПВЛ помогает проследить с помощью нейросонографического исследования стадии течения патологического процесса. Отсутствие специфической симптоматики при ПВЛ еще раз подтверждает значение в диагностике современных методов нейровизуализации.

Исход психоневрологического развития детей, перенесших ПВЛ, зависит от выраженности структурных изменений в головном мозге, реабилитационных мероприятий. Последствия церебральной гипоксии-ишемии возможны как в виде стойкого (органического) поражения, так и транзиторных изменений. К стойкому перинатальному

поражению головного мозга относят различные виды гидроцефалии, нарушения психического развития, детские церебральные параличи, эпилептические синдромы. Транзиторное перинатальное поражение головного мозга включает доброкачественную внутричерепную гипертензию, расстройство вегетативной нервной системы, гиперактивное поведение, задержку моторного развития, симптоматические судороги. В дальнейшем происходит полная компенсация неврологических нарушений на фоне проводимой терапии. При этом прогнозирование возможных последствий ПВЛ неблагодарное занятие. Пластичность головного мозга детей дает основание для постоянного поиска методов реабилитации.

В обсуждаемой статье представленная универсальность ПВЛ, как состояния с многообразными факторами риска, неясным пусковым механизмом и исходом, дает основания для дальнейшего изучения и поиска новых аспектов патогенеза и реабилитационных мероприятий детей. Нами видится, что перспективным направлением дальнейшего изучения патофизиологии ПВЛ является более целенаправленный поиск возможных маркеров внутриутробных инфекций у детей, особенно ДНК-вирусных, которые, как известно, возникают в условиях сниженного иммунитета и одновременно сами по себе вызывают иммунологическую недостаточность.

На наш взгляд, патогенез ишемии головного мозга (ПВЛ) следует всегда рассматривать в совокупности с внутричерепными кровоизлияниями в силу единого этиологического фактора — гипоксии. В существующей интегральной модели ишемических и геморрагических поражений головного мозга у недоношенных детей имеет место две возможные последовательности событий. При первой последовательности дыхательные расстройства и гипоксия вызывают расширение сосудов головного мозга и увеличение церебрального кровотока — возникает кровоизлияние, а ишемия будет обусловлена геморрагическим нарушением перивентрикулярной циркуляции или постгеморрагическим шоком. При второй последовательности событий стойкая гипоперфузия вызывает ишемическое повреждение перивентрикулярной микроциркуляции, а последующее восстановление кровоснабжения при нормальном или повышенном артериальном давлении приводит к кровоизлиянию. По статистике сочетанные ишемически-геморрагические поражения головного мозга встречаются значительно чаще, чем изолированные формы повреждения, особенно у недоношенных детей. В любом случае, независимо от последовательности событий развития поражения головного мозга и видов этого поражения (ПВЛ или кровоизлияние), основной проблемой является плохо обеспеченный мозговой кровоток больного новорожденного. Поэтому еще одним перспективным направлением видится более детальное и глубокое изучения мозгового кровотока у новорожденных.

Кирилочев Олег Константинович, доктор медицинских наук, профессор кафедры неонатологии с курсом общего ухода за детьми Астраханской государственной медицинской академии

18 Июн, 2020 | admin | No Comments

Write Reviews

Leave a Comment

Please Post Your Comments & Reviews

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *