Саркома Капоши на лице

Саркома Капоши — злокачественное новообразование кожи, одно из первых заболеваний, которые наблюдали у людей со СПИДом. Саркома Капоши встречается довольно редко, но остается одним из самых распространенных видов рака у ВИЧ-положительных людей (до 60% случаев среди всех злокачественных заболеваний).

Причины саркомы Капоши

Известно, что наиболее частой причиной развития саркома Капоши является вирус герпеса 8-го типа (HHV-8). Тем не менее, сам по себе этот вирус не может вызвать саркому Капоши — заболевание может развиться только при значительных нарушениях в работе иммунной системы, таких как у людей на стадии СПИДа, что позволяет вирусу активно размножаться и вызывать онкологическое заболевание.

Иногда заболевание проявляется у людей с достаточно высоким иммунным статусом (от 500 клеток/мл и ниже). Однако риск развития саркомы Капоши у ВИЧ-инфицированных и людей с герпесвирусом-8 повышается при развитии иммунодефицита.

Другой причиной развития болезни «саркома Капоши” является развитие первичной злокачественного процесса в организме — онкологического заболевания крови:

• лимфома Ходжкина;
• миеломная болезнь;
• лимфосаркома;
• грибовидный микоз и др.

Лечение

Лучевое лечение опухолей на линейном ускорителе Elekta Synergy, позволяющем реализовать высокоточную IMRT-лучевую терапию

Тактика лечения саркомы Капоши зависит от типа новообразования и клинической картины, поэтому лечение в каждом случае заболевания может отличаться.

Применяются все существующие в мире методы лечения Саркомы Капоши:

• хирургия;
• химиотерапия;
• лучевая терапия.

Выбор тактики лечения и методов борьбы с заболеванием осуществляется врачами в ходе заседания междисциплинарного консилиума.

В случае единичных опухолевых проявлений во всех типах саркомы Капоши успешно применяется лучевая терапия. Когда поражения ограничены, лечение может состоять из криотерапии, фотодинамической терапии, противоопухолевой химиотерапии, а также удаления новообразований хирургическим путем.

При распространенности процесса с многоочаговыми новообразованиями применяется сочетанная терапия, которая может состоять из нескольких методов: химиолучевого лечения, противоопухолевой терапии.

Лечение саркомы Капоши методом лучевой терапии

Зав. отделением лучевой терапии, врач-лучевой терапевт Олег ЯРМАК.

В клинику обратился мужчина в возрасте 56-ти лет (национальность: афроамериканец) с жалобами на значительное увеличение размеров левой ноги, боль распирающего характера, ограничение движений левой ноги, множественные сочащиеся образования левого бедра и стопы.

Сопутствующий диагноз: Хронический гепатит С, стадия ремиссии.

История болезни. На момент обращения к врачу пациент считал себя больным на протяжении 10-ти лет. За два года до этого ему был проведен курс монохимиотерапии (блеомицином). Лечение оказалось малоэффективным.

Пациенту была проведена дополнительная диагностика, в частности, выполнена компьютерная томография (КТ) без контрастного усиления. На КТ-снимках выявлено объемное образование нижней трети левой голени, а также MTS поражение регионарных л/узлов левой подколенной ямки и левой паховой области.

По результатам клинического осмотра и проведенной диагностики было принято решение о проведении радиотерапевтического лечения (лучевой терапии IMRT), и разработана лечебная тактика.

Планирование, лечение и результат

Произведено контурирование критических органов, пораженных групп лимфатических узлов и самой опухоли (GTV) учитывая ее распространенность и инвазию мягких тканей.

Спустя 5 недель после лечения пациент отмечал значительное улучшение общего состояния, боли его не беспокоили, левая нога значительно уменьшилась в размере, сочившиеся образования подсохли, отделяемого не было.

Визуально результаты лучевого лечения спустя 5 недель после терапии видны на фото ниже. По результатам КТ-диагностики отмечалась значительная положительная динамика за счет уменьшения инфильтрации тканей голени и уменьшения ее объема соответственно, а также за счет уменьшения гиперплазированных паховых л/узлов.

Начальная стадия саркомы Капоши — как проявляется болезнь?

Какие признаки могут сигнализировать о саркоме Капоши? Заболевание, в первую очередь, проявляется в виде пятен на коже, которые могут быть по цвету от розово-красного до темно-синего. Обычно это плоские, безболезненные пятна, которые не светлеют, то есть не становятся белыми, когда на них нажимают. Пятна саркомы Капоши обычно не угрожают жизни, а вызывают скорее косметические проблемы, особенно если появляются на лице.

Однако со временем, отметины саркомы Капоши могут распространяться в организме, почему заболевание еще называют «множественной саркомой мягких тканей”. Пятна саркомы Капоши во рту могут затруднять питание и могут быть болезненны. Со временем саркома Капоши может также поразить пищеварительную систему, особенно кишечник, что может привести к болям, диарее и кровотечению.

Не редки случаи, когда заболевание переходит в легочную форму, вызывая проблемы с дыханием. Если легочную и кишечную форму саркому Капоши не лечить, она может угрожать жизни.

Диагностика

Эндоскопические исследования при саркоме Капоши

При наличии отметин на коже саркома Капоши диагностируется с помощью биопсии. Чтобы провести биопсию, врач берет небольшую пробу кожи с отметины и направляет ее на гистологическое исследование в лаборатории. Данный метод диагностики позволяет определить тип саркомы Капоши и на основании этого определить дальнейшую тактику лечения.

Диагностика легочной саркомы Капоши осуществляется при помощи бронхоскопии, эндоскопического исследования состояния внутренней поверхности гортани, трахеи и бронхов. Пациенту вводится специальный прибор — бронхоскоп, который определяет, есть ли характерные отметины на легких.

Также для диагностики легочной саркомы могут использоваться рентгеновские снимки легких.

Саркома Капоши в кишечнике обычно диагностируется с помощью скопов, которые вводятся в глотку, или в кишечник (эндоскопия). Саркома Капоши в кишечнике проявляется уникально, поэтому биопсия для ее диагностики не нужна.

Профилактика саркомы Капоши: можно ли предупредить болезнь?

Хотя сейчас возможно диагностирование герпесвируса-8, сам по себе вирус не говорит о наличии у человека саркомы Капоши, или о том, что она обязательно появится в будущем.

Наиболее эффективным методом профилактики и ранней диагностики онкологических заболеваний, в том числе и саркомы Капоши, является регулярный профилактический осмотр всего организма — onco check up или онкоскрининг. Это полное обследование всего организма (инструментальные методы диагностики, лабораторные тесты, анализы и др.), которые могут определить наличие предрасположенности к развитию онкологии и выявить злокачественный процесс в организме, когда еще нет никаких симптомов.

Предотвратить развитие саркомы Капоши пока невозможно, поскольку главную роль в этом заболевании играет вирус герпеса 8-го типа. Тем не менее, сегодня ученые изучают различные противовирусные препараты, которые могут проявить активность против этого вируса.

таблицы

Таблица 1: Основные типы мягких тканей саркомы у взрослых

Ткань происхождения	Тип рака	Обычное Расположение в теле
Фиброзная ткань	фибросаркома	Руки, ноги, туловище
	Злокачественная фиброзная hystiocytoma	Ноги
	Dermatofibrosarcoma	Хобот
Жир	липосаркома	Руки, ноги, туловище
мускул Поперечно-полосатые мышцы Гладкая мышца	Рабдомиосаркома Лейомиосаркома	Руки, ноги Матка, желудочно — кишечный тракт
Кровеносный сосуд	ангиосаркома	Руки, ноги, туловище
	саркома Капоши	Ноги, туловище
Лимфатические сосуды	лимфангиосаркома	Оружие
Синовиальная ткань (вагонка совместных полостей, сухожильные влагалища)	Синовиальная саркома	Ноги
Периферические нервы	Злокачественные опухоли периферических нервов оболочки / Neurofibrosarcoma	Руки, ноги, туловище
Хрящевой и костной ткани, образующие	внескелетная хондросаркома	Ноги
	внескелетная остеосаркома	Ноги, ствол (не связанные с костью)

Таблица 2: Основные типы мягких тканей саркомы у детей

Ткань происхождения	Тип рака	Обычное Расположение в теле	Чаще всего возраст
мускул
бороздчатый мускул	рабдомиосаркома
	эмбриональный	Голова и шея, мочеполовой	Младенец-4
	Альвеолярная мягкая саркома	Руки, ноги, голова, и шея	Младенец-19
Гладкий; плавный мускул	леймиосаркома	Хобот	15-19 лет
Фиброзная ткань	фибросаркома	Руки и ноги	15-19 лет
	Злокачественная фиброзная гистиоцитома	Ноги	15-19 лет
	Dermatofibrosarcoma	Хобот	15-19 лет
Жир	липосаркома	Руки и ноги	15-19 лет
Кровеносный сосуд	Младенческая hemangio- pericytoma	Руки, ноги, туловище, голова, и шея	Младенец-4
Синовиальная ткань (вагонка совместных полостей, сухожильные влагалища)	Синовиальная саркома	Ноги, руки и туловище	15-19 лет
Периферические нервы	Злокачественные опухоли периферических нервов оболочки (также называемые neurofibrosarcomas, злокачественные шванномы, и нейрогенные саркомы)	Руки, ноги, и туловище	15-19 лет
Мышечные нервы	Альвеолярная мягкая саркома	Руки и ноги	Младенец-19
Хрящевой и костной ткани, образующие	Внескелетная миксоидная Хондросаркома	Ноги	10-14
	внескелетными мезенхимальных	Ноги	10-14

Более ранняя версия этой статьи была взята из США Национального центра рака Cancer Information Service «s.

симптомы

• Боль в спине или бедре
• ишиас
• Симптомы мочевого пузыря
• Односторонний отек

причины

Причина неизвестна. Пациенты могут иметь историю хрящевой опухоли или остеохондрому . Небольшое меньшинство вторичного хондросарка встречается у больных с синдромом маффуччей и болезнью Ollier .

Это было связано с неисправны изоцитратдегидрогеназа 1 и 2 ферментов, которые также связаны с глиомы и лейкозы .

диагностика

МРТ хондросаркомого левые таза в 26-летний мужчинаМетастатического Хондросаркома на нижней губе

Визуализационные исследования — в том числе рентгенограммы ( «рентгеновские лучи»), компьютерной томографии (КТ) и магнитно — резонансной томографии (МРТ) — часто используется , чтобы сделать предположительный диагноз из хондросаркомой. Тем не менее, окончательный диагноз зависит от идентификации злокачественных раковых клеток , продуцирующих хрящ через биопсию образца , который был осмотрен патологоанатомом . В некоторых случаях, как правило, весьма анапластических опухоли, иммуногистохимия (IHC) требуется.

Там нет тестов крови, доступных в настоящее время для того, чтобы онколог вынести диагноз хондросаркомы. Наиболее характерные результаты визуализации, как правило, получают с КТ.

Почти все пациенты Хондросаркома, как представляется, в хорошем состоянии. Зачастую пациенты не знают о растущей опухоли до тех пор, пока не будет заметна шишка или боль. Ранняя диагностика, как правило, случайно, когда пациент проходит тестирование на другую проблему и врачи обнаруживают рак. Иногда первым симптомом будет сломанной кости на раковую месте. Любая сломанная кость, которая происходит от легкой травмы требует дальнейшего исследования, хотя есть много условий, которые могут привести к слабым костям, и эта форма рака не является частой причиной таких разрывов.

лечение

Лечение зависит от местоположения заболевания и агрессивности опухолей. Поскольку хондросарк встречается редко, они проходят лечение в специализированных больницах с саркомой центрами.

Операция является основной формой лечения хондросаркомы. Опорно — специалисты опухоли или ортопедических онкологи обычно выбирают для лечения хондросаркома, если оно не находится в черепе, позвоночника или грудной полости, и в этом случае, нейрохирург или торакальный хирург опыт работы с саркомы будет выбран. Часто, операция конечности диуретиков может быть выполнена, но в некоторых случаях ампутация неизбежна. Ампутация руки , ноги , челюсти или половины таза ( так называемый гемипельвэктомия ) может быть необходимо в некоторых случаях.

Есть два вида гемипелвэктомия — внутренние и внешние.

• Внешний гемипельвэктомия — это удаление той половины таза с ампутацией ноги. Он также называется отруб ампутации.
• Внутренняя гемипельвэктомия — это удаление той половины таза, но нога остается без изменений.

Ампутация на бедре называется хип экзартикуляция и ампутированными конечностями, которые имели этот ампутации также называют хип disartics.

Химиотерапия или традиционная лучевая терапия не очень эффективна для большинства хондросарка, хотя протонная терапия показывает обещание с локальным контролем опухоли на более чем 80%.

Полное хирургическое удаление является наиболее эффективным методом лечения, но иногда это трудно. Протонная терапия излучение может быть полезным в труднодоступных местах , чтобы сделать операцию более эффективной.

Недавние исследования показали , что индукция апоптоза в высокосортной хондросаркоме как непосредственно, так и пути усиления реакции на химиотерапию и радиацию , является действительной терапевтической стратегией.

Прогноз

Прогноз зависит от того, насколько рано обнаружен и лечить рак. Для наименее агрессивного класса, около 90% пациентов выживают более чем через пять лет после установления диагноза. Люди, как правило, имеют хорошую приживаемость при низком объеме сорта рака. Для наиболее агрессивного класса, только 10% пациентов выживают за один год.

Опухоли могут повториться в будущем. Последующие сканирования чрезвычайно важны для хондросаркомой, чтобы убедиться, что не было никаких рецидивов или метастазов, что обычно происходит в легких.

• 
• 
• 

внешняя ссылка

• СМИ , связанные с Хондросаркомой на Викискладе ?